DERMATITIS PERIORIFICIAL GRANULOMATOSA 
DE LA INFANCIA

María del Carmen Sialer Vildózola*, Leonardo Sánchez Saldaña*

Resumen.-

La Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la infancia es una erupción benigna autolimitada primariamente facial, que se presenta en niños prepúberes. Se caracteriza por una erupción papular monomorfa, alrededor de boca, nariz y ojos.

Nosotros describimos una niña de seis años de edad que presenta una erupción micropapular, alrededor de la boca, nariz y región perivulvar. No hemos encontrado reportes de esta última localización.

Palabras clave: Dermatitis, Granulomatoso, Infancia.

Summary.-

Childhood Granulomatous Perionficial Dermatitis is a benign, self-limited facial eruption. It affects in prepubertal children. It is characterized by monomorphous papular eruption, around mouth, nose and eyes. We described a six-year-old girl, who presents micropapular eruption around mouth, nose and perivulvar area. We haven't found similar reports about this last localization.

Key Words: Dermatitis, Granulomatous, Childhood.



Introducción.-

La Dermatitis periorificial granulomatosa de la infancia, es una dermatosis papular de presentación poco frecuente, etiología desconocida, naturaleza benigna y autolimitada [1,2,3]. Clínicamente se caracteriza por una erupción papular o micronodular monomorfa color piel o discretamente eritematosa localizada en áreas circundantes a boca, nariz, y orejas [3] en ocasiones con compromiso extrafacial [4]: cuello y región superior de tronco. Esta entidad fue descrita inicialmente en niños prepúberes negros con el nombre de Erupción Facial Afro-Caribeña de la Infancia (FACE).



Caso clínico.-

Paciente de sexo femenino, de 6 años de edad, raza mestiza, estudiante, natural y procedente de Lima, con un tiempo de enfermedad de seis meses. El cuadro clínico está caracterizado por una erupción papular inicialmente eritematosa y pruriginosa, localizada en región perioral, perinasal y posteriormente perivulvar. La madre refería exacerbación del prurito y enrojecimiento difuso en áreas afectadas luego de ingesta de colorantes.

La niña no recibió medicación sistémica ni tópica, previa a la aparición de la erupción. No refiere antecedentes personales ni familiares contributorios.

Examen Clínico: Erupción micropapular color piel con algunas pústulas distribuidas en área perioral, perinasal y perivulvar. Resto de examen físico normal.

Exámenes de laboratorio: perfil hematológico, bioquímico y renal sin alteraciones. Velocidad de sedimentación globular: normal. Investigación de Demodex (negativo); PPD (negativo).

Radiografía de pulmones: normales.

En la histopatología se observa un marcado infiltrado linfohistiocitario, que compromete toda la dermis y áreas perifoliculares, con presencia de células gigantes multinucleadas.

 

 

Discusión.-

La Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la infancia es un desorden papular raro de naturaleza benigna, etiología desconocida y de resolución espontánea. Esta entidad fue descrita inicialmente por Gianotti et al en 1970 [2] y desde entonces son muchos los reportes de casos con características clínicas e histológicas similares publicadas con diversos nombres.

Frieden en 1989 llama a esta entidad Dermatitis Perioral Granulomatosal como una forma de dermatitis perioral con características histológicas propias. Luego Williams en 1990 acuña el nombre de Erupción facial Afro-Caribeña de la infancia [3]por su predominancia en niños negros afroamericanos, sin mediar etiología precisa alguna.

Más tarde, en 1996, Knautz [2] propone el nombre de Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la infancia, término aún no aceptado por algunos por considerar todavía esta entidad como una variante granulomatosa de la dermatitis perioral [5-8] y por otros, porque no es necesaria la presencia del granuloma en la histología, para confirmar el diagnóstico [5-9]

Los pacientes descritos en la literatura, son niños prepúberes entre los 3 a 12 años de edad [5,10]. Los niños negros fueron mis afectados que los niños de otros grupos raciales y presentaron características clínicas similares, con una erupción papular, a veces con pústulas y escamas, generalmente asintomáticas o con prurito ocasional, que curan sin dejar cicatriz [11] en áreas periorificiales faciales. Nuestra paciente se caracteriza porque además presenta lesiones en área perivulvar, localización que no se describe.

Las características histológicas muestran un espectro variable; se puede encontrar un infiltrado linfohistiocitario [10] a predominio linfocítico [3] en dermis superior o perifolicular con presencia [5] o ausencia [10] de granulomas focales, es decir que la presencia histológica granulomatosa no es un requisito para el diagnóstico [2,5,9].

 

 

Los diagnósticos diferenciales en la Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la Infancia incluyen:

- Dermatitis perioral, la que se caracteriza por la presencia de pequeñas pápulas eritematosas agrupadas y pústulas de distribución perioral, aunque puede extenderse a las áreas periorbitarias y perinasal6 y se presenta predominantemente en mujeres adultas y en niños, menos frecuentemente, con similares características y usualmente asociada al uso de esteroides tópicos [7].

- Las características histológicas similares a la rosácea, nos hacen pensar en ella dentro de los diagnósticos diferenciales, pero no existen otros signos clínicos característicos como flushing, pústulas, nódulos, quistes y telangiectásias [12].

- El acné vulgar también debe descartarse por la ausencia de comedones y por la edad.

- La DPGI debe distinguirse de la sarcoidosis, que es una entidad rara en niños con características histológicas granulomatosas y que se presenta con hallazgos sistémicos como fatiga, fiebre, tos o disnea y compromiso multiorgánico [2,5,13].

- Lupus miliaris diseminatus fascei es una erupción crónica papular que se presenta en la cara y particularmente en área periorbitaria que cura dejando cicatriz e histológicamente muestra un granuloma con caseificación, no reportado en niños [13].

 

 

Las opciones de tratamiento para la Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la Infancia incluye Metronidazol 0.75% (gel) [14] asociado o no a antibióticos sistémicos, estos incluyen eritromicina con muchos reportes de una pobre respuesta, no así en nuestro caso en la que obtuvimos una excelente respuesta y para niños mayores de ocho años de edad tetraciclina o doxiciclina, ésta última con mayor inhibición In Vitro del granuloma [15].

La paciente recibió Metronidazol 0,75% (gel) asociada a Claritromicina vía oral, ambos por un periodo de cuatro meses con resolución completa del cuadro sin dejar secuelas.

Conclusiones.-

Describimos el caso de una niña raza mestiza con una erupción micropapular de distribución perioral, perinasal y de rara localización perivulvar, con características histológicas granulomatosas que corresponde a una Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la Infancia, término considerado por nosotros el más adecuado para describir esta entidad.
 

---

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Chamlin S, Dermatology Quiz. Granulomatous perioral dermatitis. The Childs Doctor, Journal of Childrens Memorial Hospital Chicago, 2001. (Medline).

2. Knautz MA, Lesher JL. Childhood granulomatous perionficial dermatitis. Pediatr Dermatol 1996; 13(2): 131-4.

3. Williams HC, Ashworth J, Pembroke AC, Beathnach SM. FACE-facial Afro-Caribbean childhood eruption. Clin Exp Dermatol 1990; 15(3): 163-6.

4. Hansen KK, Mc Tigue MK, Esterly NB. Multiple facial, neck and uppertrunk papules in a black child. Childhood granulomatous penoral dermatitis with involvement of the neck and upper trunk. Arch Dermatol 1992; 128(10): 1396-99.

5. Frieden U, Prose NS, Fletcher V, Turner ML. Granulomatous perioral dermatitis in children. Arch Dermatol 1989; 125(3): 369-73.

6. Kuflik J, Janniger C, Piela Z. Penoral Dermatitis: An acneiform eruption. Cutis. 2001; 67(1): 21.

7. Laude TN, Salvemini JN. Perioral dermatitis in children. Semin Cutan Med Surg 1999; 18(3): 206-9.

8. Manders SM, Lucky AW. Perioral dermatitis in childhood. J Am Acad Dermatol 1992; 27: 688-92.

9. William, HC. Childhood granulomatous perionficial dermatitis (Letter). Pediatr Dermatol 1996; 13(6): 515.

10. Marten RH, Rebury DGC, Adams JE. An unusual popular and acneiform facial eruption in the black child. BrJ Dermatol 1974; 91: 435-38.

11. Smitt JH, Das PK, Van Ginkel JW. Granulomatous perjoral dermatitis (facial Afro-Caribean childhood eruption FACE]). Br J Dermatol 1991; 125 (4): 399.

12. Drolet B, Paller AS. Childhood rosacea. Pediatr Dermatol 1992; 9(1): 22-6.

13. du Vivier A. Atlas de Dermatología Clínica. 2da Ed. Madrid: Mosby/Doyma 1995.

14. Miller SR, Shalita AR. Topical metronidazol (0.75%) for the treatment of perioral dermatitis in children. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 847-8.

15. Webster GF, Toso SM, HagemannL. Inhibition of a model of in vitro granuloma formation by tetracycline and ciprofloxacin. Arch Dermatol 1994; 130: 748-52.

---

* Departamento de Dermatología, Hospital Central Militar.