PÁPULAS PURPÚRICAS EN RECIÉN NACIDO

Rosalía Ballona CH,*

 

RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA

Neonato varón de 22 días de nacido, producto de primera, gestación, embarazo controlado, sin complicaciones. Parto eutócico, con peso de 2, 800grs. - talla 49cms - llanto inmediato.
Antecedentes no contributarios.

A los 10 días de recién nacido, aparición de lesiones papulares, purpúricas de tamaños variables, bordes difusos, se inician en la región temporo maxilar, avanzan hacia la cara, extremidades, luego se generalizan. Al cuarto día se asocia alza térmica no cuantificada, edema de cara y de partes distales de las extremidades.

Fue diagnosticado de Celulitis acral - Eritema nodoso, es hospitalizado y recibe tratamiento con Oxacilina 150 mgr/kg/día y Amikacina 15 mgr/kg/día EV por 6 días, y por persistencia del cuadro es transferido a nuestro servicio.

Neonato de 22 días, en buen estado general, activo, alerta. Presenta parches eritematosos, purpúricos y anulares en toda la cara y extremidades; algunas lesiones en placas brunas con halo central claro en el tronco, discreto edema distal (fig 1). Sin compromiso de mucosas, ni inyección conjuntival. Cefalohematoma en la región parieto - occipital derecha. Hígado a 5 cms debajo del reborde costal derecho de la línea medio clavicular Ganglios pequeños cervicales, inguinales y axilares.

 

Hemograma y plaquetas - Bioquímica sanguínea. Ex. Orina: normal. VSG: 54 mm/h. Deshidrogenasa láctica.- 1283 U/L (240 - 480). TGO: 358 U/L (0 - 32), TGP 168 U/L (0 - 38), Ig G: Herpes simple 2 reactivo 1.3 (>I), Rubéola 57.1 U/mI (>10), Citomegalovirus 93.2 U/ml (> 15), Ig M.- En todos los casos negativos, Hemocultivos y VIH negativos.
Informe anatomopatológico: Examen histopatológico de piel, demuestra vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos (fig. 2).

Recibe Aciclovir EV 15 mgr/kg/día por 7 días.
Al cuarto día de tratamiento cede la fiebre y las lesiones se tornan brunas, secas descamativas. Evolución favorable, alta al décimo día.

 

En neonatos que presentan lesiones papulares purpúricas, edema en cara y extremidades, sin compromiso del estado general, las posibilidades diagnósticas a plantearse son:

Eritema multiforme (EM)

Desorden autolimitado que compromete la piel y las mucosas, con lesiones papulares eritemato-purpúricas, que evolucionan a lesiones con bordes edematosos y centro pálido o necrótico, dando la apariencia de las clásicas lesiones en iris. Son de distribución simétrica: acrales y sobre la superficie extensora de las extremidades, tienden a generalizarse. No presenta edemas(1). El EM en cualquiera de sus variedades es extremadamente raro en neonatos, es más frecuente en niños mayores(1,2). Como factores precipitantes del EM están: infecciones por herpes simple en más del 80% de casos, drogase intolerancia a la leche de vaca(1,2,3)

Por la evolución de las lesiones en nuestro paciente y el resultado de la IgG reactivo a herpes simple 2 (de transmisión materna que podría ser factor precipitante) se mantiene este diagnóstico como probable.

Eritropoyesis dérmica

Desorden conocido como Blueberry Muffin Baby, es la persistencia de la actividad eritropoyética en la dermis hasta el periodo neonatal (eritropoyesis extramedular). Las lesiones cutáneas son pápulas azuladas oscuras, otras violáceas, redondeadas, ovaladas de 1 - 7 mm, generalizadas con acentuación en cara, cuello y tronco. De pápulas firmes infiltradas evolucionan a máculas marrones o violáceas, involucionan espontáneamente en 2 a 6 semanas (1). Como agentes inductores de este cuadro están infecciones congénitas a rubéola, citomegalovirus, parvovirus B 19 y coxsackie virus B12, entre los más frecuente(4).

Por la clínica de las lesiones y los resultados de IgG reactiva para rubéola y CMV esta posibilidad diagnóstica se mantiene.

Edema hemorrágico agudo

Considerado como una variante de la púrpura de Henoch Schoenlein, se caracteriza por placas purpúricas en forma de roseta, anulares, con centro oscuro, tienden a expandirse centrifugamente dando la apariencia de lesiones en cocadas. Asociada a fiebre y edema tenso de la cara, manos y sin compromiso del estado genera(1,5). De etiología desconocida, esta asociada a cuadros infecciosos respiratorios, ingesta de drogas, inmunizaciones. Los adenovirus han sido comúnmente implicados(1,2)

En este caso, por historia retrospectiva de diagnóstico de celulitis acral, eritema nodoso, nos sugiere pensar en el compromiso edematoso acral, lesiones papulares-eritematosas que son compatibles con este cuadro; más aún si consideramos los resultados de este paciente: Ig G reactivos para adenovirus como herpes simple 2, rubéola y CMV como factores precipitantes, la posibiiidad de EHAI es bastante probable.

El cuadro histológico de vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos, ayuda al descarte de las patologías antes discutidas:
Porqué no es .-

Eritema multiforme, por que este cuadro se caracteriza por edema intercelular epidermal, células disqueratósicas, vacuolización de las células basales. Infiltrado linfohistiocítico perivascular y edema de las células endoteliales(2). No hay vasculitis, por lo tanto queda descartada esta posibilidad.
Eritropoyesis dermal, histológicamente se caracteriza por células rojas nucleadas y anucleadas en dermis reticular y tejido celular subcutáneo(1). No hay compromiso vascular.

Queda como posibilidad única: Edema Hemorrágico Agudo Neonatal cuya histopatología clásica es una vasculitis leucocitoclástica (1-5).

Por el cuadro clínico y los hallazgos histopatológicos, este caso corresponde a Edema Hemorrágico Agudo.

El edema hemorrágico agudo de la infancia (EHAI) es una vasculitis leucocitoclástica aguda que afecta frecuentemente a niños mayores de 2 años, raramente ha sido reportada en neonatos. Fue descrita por primera vez por Snow en 1913 y fue denominada EHAI por Finkelstein en 1938.

El EHAI se caracteriza clínicamente por grandes lesiones purpúricas concentradas en la cara y extremidades, asociadas a edema de manos y pies. A pesar de esta extensa vasculitis cutánea, otros órganos no están comprometidos.

La etiología es desconocida, pero una variedad de agentes infecciosos han sido relacionados: adenovirus, staphylococcus, streptococcus, así como ingesta de drogas e inmunizaciones(1,2,3,5). Se han reportado casos de infección materna y hallazgos cutáneos de EHAl en el neonato, como pensamos que ha sido en este caso(8).

A diferencia de otras vasculitis, en el EHAI no está demostrado su relación con deficiencias en el sistema inmune(9). Aunque el EHAI es benigno y generalmente autolimitado a 1 - 3 semanas, ocasionalmente se han reportado serias complicaciones.

El EHAl inicialmente fue considerado como una variante benigna de la Púrpura de Henoch Schoenlein, actualmente es descrito como una entidad aparte con algunas similitudes pero también con importantes diferencias. como la edad de inicio, el tamaño y distribución de las lesiones cutáneas, la escasez de compromiso gastrointestinal o renal y la ausencia de depósito de IgA en las paredes vasculares (6,7), lo que marca la verdadera diferencia con PHS donde en más del 75% de casos, hay depósitos de IgA(8).

El EHAl es de pronóstico bueno, la resolución ocurre en 1 - 3 semanas, las recurrencias pueden ocurrir durante la evolución clínica. El tratamiento es de soporte y no es específico.

Este es uno de los pocos casos que se ha presentado en la etapa neonatal y donde los agentes precipitantes han ocurrido por una infección materna.

 

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BIBLIOGRAFÍA

1. Eichenfield I, Frieden Ilona, Esterly Nancy. Textbook of neonatal dermatology. USA Saunders Company 2001: 294 - 323.

2. Cunningham Bb, Caro Wa, Eramo le. Neonatal Acute Hemorrhagic edema of childhood: case report and review of the English-language literature. Pediatr Dermatol 1996: 13
   (1): 39-44.

3. Morrison R, Saulsbury F. Acute hemorrhagic edema of infancy associated with pneumococcal bacteremia. Pediatr Infect Dis J 1999; 18 (9): 832 - 833.

4. Baselga E, Drolet Ba, Esterly Nb. Differential diagnosis of blueberry muffin lesions. J Am Acad Dermatol 1997 ; 37: 673-705

5. Conggryp La, Todd G. Acute hemorrhagic edema of childhood (AHE) Pediatric Dermatol 1998; 15 (2): 91 - 96.

6. Saraclar y, Tinaztepe K, Adalioglu G, Tuncer A. Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI). A variant of Henoch Schoenlein Purpura or a distin clinical entity. J Allergy Clin
   Immunol 1990; 86: 473 - 483.

7. Amitai y, Gillis D, Wasserman D, Et al. Henoch Schoenlein Purpura in infants, Pediatrics 1993; 92 (6): 865 - 867.

8. Cunningham Bb, Eramo Le, Caro Wa. Acute hemorrhagic edema of chilchood presenta at birth. Pediatr Dermatol 1999: 16 (1): 68.

9. Yavuz H. Is Acute hemorrhagic edema of infancy a complement deficiency state. Pediatr Infect Dis J 2000, 19 (8): 768.

10. Pezzarossa E, Lazzari Gb. Acute hemorrhagic edema in infancy - description of two clinical cases Pediatr Dermatol 2001; 18 (3): 268.

 

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* jefa de Servicio de Dermatología Instituto de Salud del Niño