Correlato Clínico y anatopatológico

Ulceración Tórpida Granulomatosa Subungueal.

Resumen de Historia Clínica y Discusión Clínica: Valdivia L1, Lindegger A2 y Aliaga F2 Discusión Anatomopatológica: Torres E3

 RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA

A. ANAMNESIS:

Paciente varón de 81 años de edad, raza blanca, natural de Celendín, Cajamarca y procedente del Callao.

 ANTECEDENTES DE IMPORTANCIA:

- En 1970 diagnosticado de hipertensión arterial; presentó infarto agudo del miocardio en julio de 1991.

- En 1982 es operado de tumoración de piel en pierna izquierda. Informe de histopatología AP/Q82-15998: como un quiste epidérmico de inclusión con tejido de granulación (Q82-15991).

- En 1987 presenta tumoración de dedo pulgar de mano derecha, la cual es biopsiada e informada como Quiste Mucoide (Q88-31316).

B.- ENFERMEDAD ACTUAL

Tiempo de enfermedad: cuatro meses. Inicio insidioso, curso progresivo; caracterizado por tumoración de localiza-ción subungueal en dedo anular derecho, de fácil sangrado y que deforma la lámina ungueal.

RELATO

Refiere al paciente que hace aproximadamente cuatro meses nota deformación de la uña del dedo anular, producido por tumoración en cúpula, de fácil sangrado, y de localización subungueal. La uña es extraída por médico particular, quien diagnostica onicomicosis.

En vista de la persistencia y aumento del cuadro clínico descrito, acude al Servicio de Traumatología de este Hospital, donde se le realiza biopsia escisión de la lesión. Con el diagnóstico de Granuloma Piógeno, la pieza operatoria es remitida a Patología para su estudio correspondiente.

C. EXAMEN CLÍNICO

En el momento de su ingreso las funciones biológicas y funciones vitales fueron normales. El examen por órganos y sistemas fue normal, a excepción de secuela de parálisis facial de Bell.

EXAMEN PREFERENCIAL

En lecho ungueal de cuarto dedo de mano derecha se aprecia tumoración en cúpula, de color rojo brillante, de fácil sangrado. En piel circundante a la unidad ungueal no se observan alteraciones pigmentarias ni tumoración. No se palpan adenopatías regionales ni a distancia.

D.- EXÁMENES AUXILIARES

Hematología y Bioquímica dentro de valores normales. Examen de orina normal. Gammagrafía ósea: mayor captación de sustancia en falange distal y media de cuarto dedo de mano derecha.

Informe Anatomo-patológico: masa tumoral localizada en dermis, constituida por células pequeñas dispuestas en acúmulos difusos y en trabéculas de escaso citoplasma, los núcleos redondos y ovales ligeramente pleomórficos y generalmente vesiculares, cuya cromatina es finamente dispersa con nucleolo prominente; además, se observan nume-rosas mitosis atípicasy algunas células necróticas. (Foto 1)

Estudio Inmunohistoquímico: estas células fueron positivas para cromogranina, negativas para proteína S-100, citoqueratina y antígeno común leucocitario. (Foto 2)

E. EVOLUCIÓN

El paciente es operado practi-cándosele amputación de falanges media y distal del dedo anular derecho, la pieza operatoria es remitida a Patología.

Seis meses después del acto quirúrgico (21-02-93), el paciente ingresó al Hospital por adenomegalia axilar derecha, con el diagnóstico de Carcinoma Matastásico y se procedió a linfadenectomía axilar derecha con disección radical ganglionar de cuello y región pectoral derecha; resultado HP/Q93-41565.

El 18-05-93, el paciente reingresa con inflamación del muñón del cuarto dedo de mano derecha, con nódulos cutáneos metastásicos en antebrazo derecho y tumoración en labio superior. Se practicó excisión de tumoración de esta última lesión más injerto de piel, resultado HP/Q93-42117. El paciente continuó interna-do, siendo su evolución desfavorable, llegando al exitus letalis el 26-06-93.

2. DISCUSIÓN CLÍNICA

En los casos clínicos de ulceración tórpida granulomatosa de crecimiento lento, de localización subungueal y/o periungueal, con deformación de la lámina ungueal hay que plantear los diagnósticos diferenciales que se exponen en la Tabla N°. 1.
 

El caso que se presenta es una lesión neoformativa exuberante de fácil sangra-do, color rojo brillante, no melanótico, localizada en el lecho ungueal de dedo anular derecho, que condujo al exitus letal por metástasis múltiples en un plazo de 13 meses, por lo que nuestra discusión clínica se centrará en el diagnóstico diferencial de las lesiones subungueales neoformativas malignas amelanóticas.

El Carcinoma basocelular de región subungueal es muy raro, las metástasis a distancia son excepcionales y una vez erradicado el foco primario éstas no se presentan por lo que lo descartamos.1, 14

El carcinoma espinocelular, y el carcinoma intraepidérmico (Enferme-dad de Bowen), de localización subungueal son clínicamente semejantes y de bajo grado de malignidad, confirmándose el diagnóstico solamente por biopsia.2, 3

Las metástasis tumorales en falanges son producidas más frecuentemente por el carcinoma broncogénico indiferenciado, y con menor frecuencia por carcinomas de mama, de colon, recto y riñón. Su cuadro clínico simula infección aguda o crónica y el diagnóstico se hace por biopsia. El estudio anatomo-patológico difícilmente revela el foco primario5, 8, 11, 18, 20. En el estudio clínico del caso que nos ocupa no se localizó tumor primario.

El carcinoma de células de Merkel, tiene una mayor incidencia en personas mayores de 65 años, pero su frecuencia es extraordinariamente baja; desde 1972 cuando lo describió Toker se han descrito solamente 400 casos6, 7, 11, 20; la certeza diagnóstica sólo se obtiene por biopsia y el respectivo estudio histopatológico 7, 13, 20, 21, 22. Es un tumor de mal pronóstico, la frecuencia de recurrencias locales y metástasis regiona-les y sistémicas dentro del año de la excisión del tumor primario es alta y la supervivencia varía de uno a tres años19, 20. Esta descripción coincide con la evolución clínica del caso que nos ocupa, por lo que lo consideramos dentro de las posibilidades diagnósticas.

El melanoma maligno de la región de la uña puede estar localizada subunguealmente y producir distrofia de la lámina unguel. El 25% son amelanóticos4; en estos casos, el riesgo de confusión con procesos benigno, como granuloma piógeno20, y con neoplasias malignas es alto, por lo que su diagnóstico definitivo es por histopatología6, 8, 9, 10, 11, 15, 17, 20. Por su alto grado de malignidad lo consideramos clínicamente como otra posibilidad al igual que el anterior.

3. DISCUSIÓN HISTOPATOLÓGICA

Ante una tumoración constituida por células pequeñas el diagnóstico diferen-cial se hace con las Siguientes entidades: Melanoma maligno, carcinoma de células pequeñas del pulmón, rabdomiosarcoma, carcinoma de células de Merkel y carcinoma indiferenciado5, 9, 16, 22; es casi imposible de realizar con métodos convencionales de microscopía óptica (Hematoxilina-Eosina e Histoquímica), por lo que es muy útil la inmunohistoquímica y la microscopía electrónica19-22. El panel inmunohistoquímico que se expone en la Tabla N.° 2 es útil para diferenciar estas neoplasias.
 

Con ayuda del panel inmunohistoquímico aplicado al caso que presentamos, reducimos las opciones diagnósticas a dos entidades: Carcinoma metastásico de células pequeñas de pulmón y Carcinoma de células de Merkel.

Como el paciente en estudio no presentó cuadro clínico pulmonar ni se encontró tumor primario, se descarta el Carcinoma de células pequeñas de pulmón concluyendo que estamos ante un Carcinoma de células de Merkel.

DIAGNÓSTICO

El presente caso corresponde a neoplasia maligna de células pequeñas que por las características clínicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas, se concluye que es un Carcinoma de células de Merkel.

COMENTARIO

El Carcinoma de células de Merkel es una neoplasia primaria de piel, muy rara, que se presenta entre la sexta y sétima década de la vida, cuya localización usual es en cabeza, cuello y extremidades. Presenta ligero predomi-nio por el sexo femenino1, 5 y se ha descrito con mayor frecuencia en la raza blanca6, 7, 11, 18, 21, 22. Esta neoplasia maligna se desarrolla de las células de Merkel, que son aquellas neuroendócrinas derivadas de la cresta neural y localizadas en la epidermis, entre los queratinocitos, y en muy escaso número; poseen caracterís-ticas de diferenciación epitelial. Se cree que el papel de las células de Merkel es el de una célula receptora capaz de transformar la actividad física en actividad química.

Las características macroscopicas no son diagnósticas de por sí, por lo que su certeza diagnóstica se hace por histopatología, específicamente procedi-mientos de imnunohistoquímica y microscopía electrónica5, 9, 12, 16, 19, 22. Su pronóstico es malo, la supervivencia es de uno a dos años en los casos reportados7, 22. Su clínica inespecífica, que puede simular procesos benignos hace a veces demorar el diagnóstico correcto, por lo que en todos los casos de paroniquia crónica inexplicable, dolorosa o no, y en ulceraciones granulomatosas tórpidas del lecho ungueal o del surco lateral de la unidad ungueal, hay que pensar en el carcinoma de célula de Merkel.

Así mismo, pueden simular infeccio-nes microbacterianas, onicodistrofias, o uña encarnada.

Su tratamiento7 en las formas localizadas se ha comparado con el del melanoma. La radioterapia como método adyuvante después de la excision local ha sido recomendada cuando hay evidencia histológica de invasión angiolinfática y será el tratamiento de primera elección para tumores no candidatos a cirugía.

La disección linfática profiláctica no es recomendada en ausencia de nódulos linfáticos palpables.

Para pacientes con tumores inoperables se ha practicado infiltración intralesional con el Factor de Necrosis Tumoral.

En los casos de recurrencia local o enfermedad regional se ha usado el Alpha-2b Interferón. En las formas sisté-micas puede ser tratado con quimioterapia siguiendo esquemas que se usan en el tratamiento del carcinoma broncogénico de células de avena.

 

 

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1 Doctor en Medicina, Profesor de Dermatología de la UNNISM.
2 Médicos Asistentes del Servicio de Dermatología del Hospital Central FAP.
3 Jefe del Servicio de Patología del Hospital Central FAP