ERUPCIÓN VARICELIFORME DE KAPOSI 
EN PACIENTES CON PÉNFIGO 

L. LUYA¹, C. ECHEVARRÍA², GADWIN SÁNCHEZ², PEDRO NAVARRO³

 

Dermatol. Perú 1999; 9 (1):19-22

RESUMEN

Se describe seis casos de erupción variceliforme de Kaposi en seis pacientes con pénfigo en tratamiento inmunosupresor, descritos entre los años 1974 a 1998, en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Lima, Perú.

Palabras clave: Erupción variceliforme de Kaposi, pénfigo inmunosupresión

SUMMARY

Kaposi's varicelliform eruption in six immunosuppressed pemphigus patients, reported between 1974 to 1998 in the Edgardo Rebagliati Martins National Hospital Lima Perú.

Key words: Kaposi’s varicelliform eruption, pemphigus, immunosuppression.

 

Dermatol. Perú 1999; 9 (1):19-22

INTRODUCCIÓN

La erupción variceliforme de Kaposi (EVK) se refiere a una infección cutánea diseminada, con herpes simple, vaccinia o coxsackie, en presencia de ciertas enfermedades de la piel ⁽¹⁾. La más frecuente es por el virus herpes tipo 1 y la enfermedad preexistente más común es el eczema atópico⁽²⁾, se ha descrito también en la enfermedad de Darier ^(3,4), pénfigo benigno familiar crónico ⁽⁵⁾, pénfigo^(6,7,8,9), micosis fungoide⁽¹⁰⁾, quemadura de segundo grado ⁽¹¹⁾ dermatitis de contacto ⁽¹²⁾, pitiriasis rubra pilaris⁽¹³⁾ y en el síndrome de piel escaldada⁽¹⁴⁾. La extensión de la enfermedad puede comprometer párpados y muy raramente el ojo⁽¹⁵⁾.

Es de gran importancia el reconocimiento temprano de esta entidad para su adecuado tratamiento, considerando que puede haber formas atípicas de presentación. Reportamos seis casos de EVK, en quienes se empleó como exámenes auxiliares el citodiagnóstico (prueba de Tzanck) en todos los casos y en tres casos el dosaje de anticuerpos antiherpes virus 1 y 2, tanto IgG como IgM.

 

REPORTE DE CASOS

CASO 1

Paciente varón de 52 años de edad, natural de Chota, Cajamarca, diagnosticado de pénfigo seborreico en junio de 1974, tenía un tiempo de enfermedad de ocho meses. El tratamiento inicial fue con prednisona (PDN) 80 mg/día con disminución progresiva hasta 60 mg/día. Este régimen de tratamiento lo mantuvo por cuatro meses, suspendiéndolo después por propia iniciativa, permaneciendo asintomático por catorce meses, presentando luego reactivación, motivando su hospitalización por generalización de lesiones. Los exámenes auxiliares revelaron leucocitos 15 000/ mm3, proteínas totales 6,39 g/L. En cultivo de lesiones ulceradas para gérmenes comunes se aisló estafilococo aureus, radiografía de pulmones fue normal. Se trata este nuevo episodio con PDN 100 mg/día, más antibiótico correspondiente, al trigésimo día se inicia disminución progresiva de esteroides, a los tres meses de estar en tratamiento inmunosupresor presenta erupción vésicocostrosa en cara, tórax y extremidades superiores que fueron catalogadas como EVK, confirmadas por la prueba de Tzanck. Recibió tratamiento con citarabina 100 mg/día por siete días, a partir de esta intercurrencia, periódicamente presenta brotes herpéticos.

 

CASO 2

Paciente varón de 64 años, natural y procedente de Satipo, Junín, diagnosticado de pénfigo seborreico en junio de 1985, con un tiempo de enfermedad de cinco meses, se hospitaliza por presentar lesiones ampollares flaccidas en cuero cabelludo y tórax, acompañado de intenso prurito, se administra PDN hasta 200 mg/día, dosis con que se abate la actividad, posteriormente hay disminución progresiva de esteroides hasta que se pasa a la modalidad de PDN 40 mg/interdiario más azatioprina 100 mg/día, a la tercera semana de estar recibiendo este esquema de tratamiento presenta erupción cutánea vesicular umbilicada y arracimada, dispuesta principalmente en cara, cuello y espalda, se diagnostica EVK, el cual se confirma con el citodiagnóstico de Tzanck, otros exámenes auxiliares fueron irrelevantes. Se trató este episodio con aciclovir 400 mg cada 4 horas durante 7 días con evolución favorable.

 

CAS0 3

Paciente mujer de 51 años, procedente de Pucallpa Ucayali, con antecedentes de hipertensión arterial y dengue. Diagnosticada de pénfigo foliáceo en enero de 1996, recibe tratamiento en la modalidad pulsar con metilprednisolona (MTP) 1 g/día por 5 días más ciclofosfamida (CFM) 500 mg por un día, en los períodos interpulsares recibe CFM 50 mg/día por via oral, habiendo recibido ya 10 ciclos pulsares en la forma descrita presenta erupción vesicostrosa, algunas vesículas umbilicales con áreas adyacentes erosionadas, distribuidas asimétricamente en toráx, cuello y extremidades. Los exámenes auxiliares efectuados mostraron leucocitos 10 500 por mm3 , eosinófilos 7%, velocidad de sedimentación 56 mm/hora, dosaje de anticuerpos antiherpes virus tipo 1: IgG 2,4 e IgM 3,2; fueron negativos los antiherpes virus tipo 2, el frotis de tzanck fue positivo para infección viral, con el diagnóstico establecido de EVK se administró aciclovir 500 mg/cada 8 horas/EV por 7 días con remisión de las lesiones, al alta se indicó aciclovir 400 mg/cada 12 horas/vía oral como tratamiento supresivo, mientras hacía uso de esta medicación no hubo erupción herpética, la cual reapareció veinte días después de haber suspendido el tratamiento supresivo.

 

CASO 4

Paciente mujer de 48 años, natural de Puno y procedente de Lima, con antecedentes de hepatitis C e infección urinaria crónica. Diagnosticada de pénfigo herpetiforme en diciembre de 1994, el tratamiento inicial fue con dapsona 100 mg/día, el cual recibe por espacio de varios meses, se suspende este tratamiento por presentar metahemoglobinemia, a pesar de haber controlado la actividad del pénfigo. Como se presenta exacerbación del pénfigo se decide emplear tratamiento con MTP y CFM en la modalidad pulsar como en el caso anterior, con CFM 50 mg/día en los períodos interpulso, este esquema terapéutico lo recibe por 11 meses, etapa en la cual no habiendo actividad del pénfigo presenta erupción vésicocostrosa que al desprenderse deja lecho microulcerado en sacabocado, distribuidas preferentemente en cara y tronco. Los exámenes hematológicos y bioquímicos fueron normales, el citodiagnóstico de Tzanck fue positivo para infección viral, los dosajes de anticuerpos antiherpes virus tipo 1 fueron de IgG 4,2 e IgM 5,8; los anticuerpos antiherpes virus tipo 2 fueron negativos. Hecho el diagnóstico de EVK se indicó aciclovir 500 mg/cada 8 horas/EV durante 7 días, con evolución favorable. Al alta se indicó aciclovir 400 mg/cada 12 horas/vía oral como tratamiento supresivo.

 

CASO 5

Paciente mujer de 58 años de edad, natural de Apurímac y procedente de Lima, con antecedentes de hipertensión arterial. Diagnosticada de pénfigo vulgar en noviembre de 1997, por lo generalizado de sus lesiones se opta por el tratamiento pulsar con MTP y CFM igual que en los casos 3 y 4 en los períodos interpulso se usó CFM 50 mg/día/vía oral, con este esquema terapéutico se abate la actividad del pénfigo, sin embargo al tercer mes del tratamiento se hospitaliza por presentar erupción vesicocostrosa, con microúlceras en sacabocado, principalmente en tórax y abdomen. Los exámenes hematológicos y bioquímicos fueron normales, el citodiagnóstico de Tzanck fue positivo para infección viral, no se efectuaron dosajes de anticuerpos antiherpes virus 1 y 2. Catalogada la erupción como EVK se instaura tratamiento con aciclovir 500 mg/cada 8 horas/EV por 7 días con remisión de las lesiones.

 

CASO 6

Paciente varón de 17 años, natural de Cerro de Pasco y procedente de Lima, sin antecedentes patológicos importantes. En diciembre de 1997 tiene diagnóstico de pénfigo seborreico, inicialmente en tratamiento ambulatorio, posteriormente, seis meses después, se hospitaliza por reactivación y generalización del pénfigo recibiendo tratamiento pulsar con MTP y CFM el mismo esquema que los tres casos precedentes también con CFM 50 mg/día/vía oral, al décimo día de iniciado este esquema de tratamiento ya se había controlado parte de la actividad del pénfigo; sin embargo, tienen un brote de lesiones vesiculares con contenido turbio, dispuestas en patrón arciforme, distribuidas en cara, tronco y áreas proximales de extremidades. Se realizó exámenes auxiliares leucocitos 10 100 por mm3, bioquímica sanguínea normal, cultivo para gérmenes comunes de contenido ampollar se aisló estafilococo clorado, la prueba de Tzanck fue positivo para infección viral, el dosaje de anticuerpos antiherpes virus 1: IgG 1,2 e IgM 4,2; antiherpes virus 2 fueron negativos. Se prescribe el antibiótico correspondiente y tratamiento antiviral con aciclovir 250 mg/cada 8 horas vía endovenosa por siete días con evolución favorable, al alta se indicó aciclovir 400 mg/cada 12 horas, estando con este régimen terapéutico presenta otro episodio de erupción variceliforme de Kaposi.

 

RESULTADOS

• Los pacientes estudiados fueron en total seis, tres varones y tres mujeres, las edades fluctuaron entre 17 y 64 años con una media de 48 años.

• Los diagnósticos de pénfigo correspondieron a las siguientes formas, tres seborreicos, un foliáceo, un herpetiforme, y un vulgar.

• El tiempo promedio de evolución de la EVK en los pacientes presentados se caracterizaron por ser pápulocostrosas que al desprenderse dejan lechos en sacabocado, en forma predominante en el lugar de la vesícula umbilicada clásica, la distribución de las lesiones fue asimétrica, ocupando especialmente las regiones torácica, facial y en extremidades.

• Todos los pacientes estudiados estaban inmunosuprimidos antes de la EVK, dos recibían prednisona y azatioprina y los cuatro restantes metilprednisolona y ciclofosfamida en la modalidad pulsar con ciclofosfamida oral en los períodos interpulsares.

• El diagnóstico de la EVK fue clínico, la confirmación diagnóstica se efectuó con el citodiagnóstico de Tzanck en todos los casos y en tres además se realizó el dosaje de anticuerpos antiherpes virus 1 y 2.

• Los tratamientos empleados fueron en un caso se usó citarabina, en los cinco restantes se empleó aciclovir, en cuatro por vía endovenosa y en uno por vía oral para abatir la erupción herpética, en tres se utilizó aciclovir oral en la modalidad supresiva.

 

DISCUSIÓN

En 1963 Marton y Angyal ⁽¹⁶⁾ reportan los primeros casos de EVK en pacientes con pénfigo, hasta 1996 se habían reportado solamente ocho casos⁽⁷⁾ Ruocco y col. en la revisión del rol de los virus en el pénfigo, señalan diez pacientes en los cuales la infección herpética desencadenó o exacerbó la enfermedad ⁽¹⁷⁾.

Las complicaciones de la terapia inmunosupresora son variadas, destacando las infecciosas y dentro de éstas son importantes las de origen viral, como en los casos descritos en el presente trabajo, es relevante señalar que la infección viral herpética no está estrictamente relacionada a la dosis ni al tiempo de tratamiento pero si al estado de inmunosupresión⁽¹⁶⁾.

Es conveniente señalar que en los pacientes con pénfigo antes de iniciar tratamiento inmunosupresor se debe realizar dentro del plan de trabajo inicial, dosar los niveles de anticuerpos antiherpes virus 1 y 2, con la finalidad de vigilar esta potencial complicación y poder establecer tratamiento precoz ⁽⁹⁾ teniendo en cuenta las formas atípicas de presentación de la infección herpética en los inmunosuprimidos.

En cuanto a los exámenes auxiliares, la prueba de Tzanck sigue siendo útil y rápida aunque no es la más específico, también tenemos la identificación de anticuerpos antiherpes virus 1 y 2, los más específicos son el cultivo y las técnicas de polimerasa, sin embargo no siempre están disponibles en la práctica clínica habitual ⁽¹⁸⁾.

El aciclovir sigue siendo la terapia de elección siendo la vía endovenosa la más recomendada, la modalidad supresiva con aciclovir nos proporcionó resultados inciertos, aunque se requiere de mayor número de casos para tener conclusiones valederas.

En cuanto al rol de los virus en la etiopatogenia del pénfigo no hay conclusiones definitivas ⁽¹⁹⁾.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Higher AS, Kurtz J. Viral infections. In Rook AJ, Wilkinson DS, Champion RH, et al. eds. Textbook of Dermatology. Oxford: Blackwell Scientific, 1992; 895-7.

2. Díaz RM, Gonzalez CM, Soria C. Eccema herpeticum. Piel 1991;6: 384-6.

3. Herrera A, Hernández E. Erupción variceliforme de Kaposi y enferme-dad de Darier (Carta). Piel 1995, 10: 439-40.

4. Verner E. Shteinfeld M, Zuckerman F. Eczema herpeticum in a patient with Darier's disease during treatment with etretinate (Letter). J Am Acad Dermatol 1985; 13: 678-80.

5. Flint ID, Spencer MD, Wilkin JK. Eczema herpeticum in association with familial benign chronic pemphigus. J Am Acad Dermatol 1993; 28: 257-9.

6. Brown P, Taylor B. Herpes simplex infection associated with pemphi-gus vulgaris. J Am Acad Dermatol 1989; 21: 1126-8.

7. Palleschi GM, Falcos D, Giacomelli A, Caproni M. Kaposi's varicelliform eruption in pemphigus foliaceous. Int J Dermatol 1996; 35: 809-10.

8. Silverstein EH, Burnett JW, Kaposi's varicelliformis eruption compli-cating pemphigus. Arch Dermatol 1987; 95: 214-6.

9. Ogilvie NM, Kesler M, Leppard BJ. Herpes simplex infection in pem-phigus an indication for urgent viral studies and specific antiviral therapy. Br J Dermatol 1983; 109: 611-3.

10.Hayashi S, Yamada Y, Dekio S, Jidoi J. Kaposi's varicelliform eruption in a patient with mycosis fungoids. Clin Exp Dermatol 1997; 22: 41-3.

11. Bartralot R, García-Patos V, Rodríguez-Cano L, Castells A. Kaposi's varicelliform eruption in a patient with healing second degree burns. Clin Exp Dermatol 1996; 21: 127-30.

12.Morganroth GS, Glick S, Pérez MI, Castiglioni FM, Bolognia JL. Kaposi's varicelliform eruption complicating irritant contact dermatitis. J Am Acad Dermatol 1992; 27:1030-1.

13. See Ket, Chee Beng Ang. Allan Tham Kaposi's varicelliform eruption in a patient with pityriasis rubra pilaris. J Am Acad 1992; 27: 263.

14. Barrio J, Lázaro P, Barrio JL. Kaposi's varicelliform eruption and staphylococcal scalded skin syndrome in adults (letter). J Am Dermatol 1997; 37: 510-1.

15. Sais G, Jugela A, Curco N, Peyri J. Erupción varioliforme de Kaposi con afectación ocular. Arch Dermatol (Ed Esp) 1995; 6: 53-5.

16. Marton K, Angyal J. Gemeisames aufreten von pemphigus und pus-tulosis varicellformies acute. Dermatol Wochenschr 1963; 147: 412-7.

17. Ruocco V, Wolf R, Ruocco E. Viruses in pemphigus: a causal or causal relationship? Int J Dermatol 1996; 28: 209-17.

18. Pérez J, García A, Martín R. Técnicas de laboratorio para el diagnós-tico de las infecciones mucocutáneas por herpes virus. Piel 1994, 9: 245-51.

19. Ahmed AR, Rosen GB. viruses in pemphigus. Int J Dermatol 1989; 28: 209-17.