Revista

ETIOLOGIA DE LAS ERITRODERMIAS EN El Hospital "GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN"

ELIANA CASANOVA*

RESUMEN

Con el objeto de determinar la frecuencia con la que se presenta la entrodermia en el Departamento de Dermatologia del Hospital - GuillermoAlmenara Irigoyen."(HNGAI), sus causas y la incidencia de cada una de ellas se revisó los diagnósticos de 88 95, se realizó el estudio prospectivo de las biopsias, material clínico y de laboratorio de 27 pacientes diagnosticados de entrodermia desde 1993 a 1996, para determinar sus causas y otros hallazgos clínicos y auxiliares. El número de pacientes varones sobrepasó al de mujeres en una proporción 2, 8, 1, la edad media fue de 61 años, las causas más frecuentes de entrodermia fueron las dermatosis previas (62,9%) seguidas por las reacciones a fármacos sistémicos o tópicos l 18, 5%), las de causa indeterminada (14,8%) y las neoplasias (3,7%). Entre las dermalosis preexistentes la más frecuente fue la psonasis (44,4%. El grupo de mejor pronóstico fue el asociado a fármacos. La mejor correlación clínico histológica fue la hallada para la eritrodermia psoriática, Se concluye que el diagnóstico etiológico es posible si persisten las lesiones clínicas o histológicas específicas de la dermatosis causal.

 

Palabras clave. Eritrodermia. Etiología. Frecuencia.

 

SUMMARY

 

With the aim to determine the frequency of prevalence or Erythroderma In the Hospital "Guilliermo Almenara lrigoyen" Dermatology Department, their etiology and the Incidence of each one, We study the skin biopsies, clinic histories and laboratory findings of twenty seven patients with the diagnosis of erythroderma between 1993 and 1996. The male. female ratio was 2, 8:1 and median age was of 61 years. The most frequent cause was the previous dermatosis (62,9%), followed by the systemic reactions to drugs or topics (18,5%). With indeterminate causes (14,8%) and the neoplasies (3,7%). In the preexistent dermatosis the most frequent was psoriasis (44,4%). The group with the best prognosis was the one assonated to drugs, the best clinic histopathological correlation was the one for eyhrodermia psoriatic. We conclude that the etiologic diagnosis is possible if we find the persistence of the clinical or histological lesions of the previous clermatosis.

Key words. Erythroderma. Etiology Frequency.

INTRODUCCIÓN

 

Las eritrodermias o dermatitis exfoliativa son dermatosis inflamatorias generalizadas que afectan la mayoría de la superficie cutánea. Su evolución es prolongada1 cursando con eritema y descamación fina o exfoliativa2, constituyendo un síndrome.

Afecta mayoritariamente a pacientes varones y de edad avanzada produciendo trastornos hidroelectrolíticos, metabólicos y de termorregulación; representando un riesgo importante para la vida por las frecuentes complicaciones que obligan a la hospitalización de los pacientes3. Históricamente la dermatitis exfoliativa se dividió en tres tipos considerando la evolución clínica y no la causa primaria2: 
1. Variedad de Wilson-Roca, de evolución crónica.
2. Tipo hebra o pitiriasis rubra de evolución progresiva
3. Saville describió una epidemia de evolución autolimitada que podría haberse asociado con un agente infeccioso o una droga.

Los estudios realizados sobre esta entidad están basados en tres series amplias:4-6 la más antigua es la de Wilson en 1954 que recoge 50 casos en 15 años4;

Abrahams et al., en 1963 estudian 10 1 casos en 29 años5.

La serie más completa es ¡a de Nico0s y Helwing, quienes en 1973 estudian 135 casos en 36 años6; Hasan et al. Recogen en 1983, 50 casos en 7 años, en Finlandia7 y Sehgal et al, estudian 80 casos en 5 años, en la India8.

Clínicamente esta dermatosis se caracteriza por eritema generalizado inflamatorio, carácter subagudo o crónico y compromiso del estado general9.

El síntoma predominante es el prurito, que es intenso en el 36% de los casos. Habitualmente se afectan también palmas y plantas, uñas y cuero cabelludo, cuyos resultados finales serán en los dos últimos casos, respectivamente distrofia ungueal y alopecia difusa"'.

De una manera simple las causas de la dermatitis exfoliativa se divide en cuatro grupos11:

I. Dermatosis preexistentes.

II. Reacciones a drogas.

III. Malignidades (Linfomas, leucemias, carcinomas: pulmón, hígado, próstata, colon).

IV. Causa desconocida o indeterminada.

Histológicamente la eritrodermia muestra cambios no específicos de una dermatitis subaguda o crónica: en la primera hay paraqueratosis y edema intra y extracelular de la epidermis y dermis superior, con infiltrado inflamatorio y mayor cantidad de eosinófiios a diferencia de la psoriasis, en la segunda la epidermis puede tener aspecto psoriasiformel12.

El diagnóstico etiológico puede ser difícil requiriendo la realización de exámenes complementarios que con frecuencia son infructuosos. El diagnóstico es posible si persisten las lesiones clínicas o histológicas especificas de la dermatosis causal3.

El objetivo del presente estudio fue determinar las causas más frecuentes de eritrodermia, averiguando con qué frecuencia los pacientes estudiados tuvieron o no antecedentes de enfermedades cutáneas.

Este tópico se considera importante por la escasez de series originales existentes en nuestro medio y porque el paciente afectado de eritrodermia constituye en primer lugar un reto diagnóstico, porque existen pocas claves cl¡nicopatológicas que indiquen claramente desde el inicio del cuadro, la causa de la eritrodermia, y en segundo lugar constituye un reto terapéutico debido a la afectación multisistémica de los pacientes.

 

MATERIAL Y MÉTODOS

Para establecer la incidencia de eritrodermia en el Hospital Nacional "Guiliermo Almenara lr¡goyen" (HNGAI) del Instituto Peruano de Seguridad Social, se realizó una búsqueda en el libro de ingresos y egresos de pacientes hospitalizados en el servicio de dermatología, con diagnóstico de eritrodermia o dermatitis exfoliativa en el periodo de 1988-1995 (8 años).

Se realizó el estudio prospectivo de 27 pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de eritrodermia, hospitalizados en el Servicio de Dermatología del HNGAI entre junio de 1993 y mayo de 1996.

Los pacientes con diagnóstico clínico de eritrodermia debieron reunir los siguientes criterios.

a. Eritema y descamación que afectaba la gran mayoría de la superficie cutánea.

b. Prurito moderado a severo

c. Afectación del estado general del paciente.

Los datos obtenidos de las historias clínicas de los pacientes fueron vertidos en fichas realizadas de acuerdo a los objetivos del trabajo, registrándose los siguientes datos:

1. Datos personales (filiación).

2. Anamnesis y factores desencadenantes.

3. Antecedentes de dermatosis previas y/o ingesta previa de fármacos.

4. Episodios previos de eritrodermia.

5. Datos clínicos durante el episodio: fiebre, visceromegalia y/o presencia de adenopatías, taquicardia, porcentaje de superficie corporal comprometido, afectación del cabello y/o de uñas, fotosensibilidad.

6. Exploraciones complementarias
Biometría hemática (hemograma con recuento hematológico y fórmula sanguínea), velocidad de sedimentación globular, bioquímica de rutina, incluyendo función renal y hepática, ionograma, colesterol y triglicéridos, proteinograma y estudio electroforético de fracciones proteicas; estudio de sedimento urinario, radiografía de tórax cultivos bacteriológicos cutáneos, biopsias cutáneas múltiples(2-3) por sacabocados de 4 mm de diámetro que fueron fijadas en formol al 10%, incluidas en parafina y coloreadas con hematoxilina-eosina, estudio histopatológico de las adenopatias mediante biopsia ganglionar, ecografía abdominal y búsqueda de neoplasias ocultas (próstata, pulmón, gastrointestinal y ginecológicas).

El análisis estadístico comprendió un estudio descriptivo con variables cuantitativas para las que se obtuvo frecuencias absolutas y relativas.

El diagnóstico final fue el resultado de la evaluación de los hallazgos clínicos, bioquímicos e histológicos y de la evolución de la eritrodermia en cada paciente individualmente.

RESULTADOS

La revisión del Libro de ingresos y egresos del Servicio de Dermatología de 1988 a 1995 muestra que la incidencia de la eritrodermia se mantiene constante (Tabla 1).

Durante el período de 1993 a 1996 se diagnosticó de eritrodermia a 27 pacientes. Ocho de ellos sufrieron más de un episodio de eritrodermia durante este período: seis pacientes presentaron dos episodios y otros dos sufrieron tres episodios. Se trató un total de 37 episodios de eritrodermia, con una media de 12 episodios al año.

El sexo masculino predominó (74%) con respecto al femenino (26%), siendo la proporción encontrada de 2,8: 1,0 estadísticamente significativa.

El rango de edades fije muy amplio, la edad media en el momento del diagnóstico fue 61,4 años (intervalo 31 -88 años). En la Tabla 2 se muestra la distribución de pacientes según grupo de edad y sexo. En la Figura 1, la distribución por edades.

 

Tabla 1. Frecuencia de eritrodermia en pacientes hospitalizados por Dermatología. Años 1988-1995
    Frecuencia eritrodermia
Años N.° de Pacientes internados Varones Mujeres Total %
1988
1989
1990
1991
1992
1993
1994
1995
Total
355
345
294
265
351
299
301
315
2525
5
12
6
7
5
11
8
3
57
0
2
1
0
1
3
1
3
11
5
14
7
7
6
14
9
6
68
1,4
4,0
2,3
2,6
1,7
4,6
2,9
1,9
2,7

 

Datos clínicos

En la exploración dermatológica destacó la presencia de eritema, que afectaba un gran porcentaje de la superficie corporal total, de intensidad variable, con tonalidades violáceas en los puntos declives fue casi constante la presencia de descamación fina, furfurácea o laminaren la mayoría de los pacientes.

En 9(33%) de los 27 pacientes, la eritrodermia se inicio en forma aguda, 3 pacientes cuya eritrodermia fue causada por fármacos formaban parte de este grupo. La mayoría de los pacientes (81,4%) presentaron prurito moderado a severo y cambios ungúeaies (66,6%) consistentes en distrofia ungueal leve a severa,- edema maleolar (48,15%). La tercera parte presentó engrosamiento de los ganglios linfáticos, cervicales, axilares o inguinales, (33,33%) trastornos de la termorregulación como hipotermia (11,1%) o hipertermia (14,8%), hepatomegalia (14,8%), taquicardia (22,2%) y pérdida de peso (18,52%)

Tabla 2. Frecuencia de eritrodermias por sexo y edad. Años 1993-1996
  Sexo y edad Frecuencia
Edad(años) Varones Mujeres n %
31-40
41-50
51-60
61-70
71-80
81-90
Total
2
1
2
5
9
1
20
3
0
1
3
0
0
7
5
1
3
8
9
1
27
18,51
3,7
11,1
29,63
33,33
3,71
100,0

 

Tabla 3. Datos clínicos, hallazgos de laboratorio y diagnóstico histológicos en la eritrodermia de paciente hospitalizados entre 1993 y 1996 (n=27)
  Frecuencia
  absoluta relativa
Datos clínicos    
Prurito
Cambios ungueales
Edema maleolar
Linfadenopatía
Taquicardía
Pérdida de peso
Hipertermia
Hepatomegalia
Hipotermia
22
18
13
9
6
5
4
4
-3
81,5
66,7
48,1
33,3
22,2
18,5
14,8
14,8
11,1
Hallazgo de laboratori    
Aumento  VSG
Elevación recuento leucocitorio
Eosinofilia (>400x106)
Aumento recuento linfocitario
Anemia
Hipoalbuminemia
Inversión ratio albúmina/globulina
Disminución NaK y/o Ca
17
8
8
6
5
4
4
3
2
63,0
29,6
29,6
22,2
18,5
14,8
14,8
11,1
7,4
Diagnóstico histológico    
Dermatitis psoriaiforme
Dermatitis psoriasiforme espongiótica
Dermatitis perivascular superficial
Psoriasis
11
4
2
5
2
3
40,7
14,8
7,4
18,5
7,4
11,1
Grupo etiológico    
Dermatosis preexistentes
Reacción fármacos
Malignidades
Inderminada (no precisada)
17
5
1
4
63
18
4
15

 

Hallazgos de laboratorio

Las anomalías más resaltantes de laboratorio se resumen en la Tabla 3. Una proporción muy importante de pacientes presentó aumento de la velocidad de sedimentación globular (62,9%). Una tercera parte de pacientes presentó alteraciones en el hemograma, se encontró elevación del recuento leucocitario: entre estos, tres pacientes cursaron con infección y desviación izquierda en el recuento diferencia;( uno con psoriasis pustular y dos con eritrodermia exfoliativa infectada.

Ocho pacientes presentaron eosinofilia; tres pertenecían al grupo etiológico de psoriasis, uno con eccema, cuatro por fármacos. Se examinó la médula ósea de un paciente con leucocitosis marcada, realizándose aspirado de médula ósea y biopsia de hueso con el hallazgo de proceso linfoproliferativo bien diferenciado que comprometía médula ósea (leucemia linfocítica crónica).

 

Tabla 4. Grupos etiológicos de la eritrodermia
  Frecuencia
  absoluta relativa(%)
Dermatosis
Psoriasis
Eczema
Dermatitis seborreica
Dermatitis fotosenseble
Pitiriasis rubra pilar
Total
17
12
2
1
1
1
27
63
44
7
4
4
4
100

 

Tabla 5. Dermatosis preexistentes como causa de eritrodermia
  Frecuencia
  absoluta relativa%
Dermatosis preexistentes
psoriasis
Eczema
Dermatitis seborreica
Dermatitis fotosensible
Pitiriasis rubra pilar
Total
17
12
2
1
1
1
27
63
44
7
4
4
4
100

 

Examen histopatológico

Se realizó un examen histopatológico en 24 (88,8%) de los 27 pacientes. Por lo general, se realizó dos o tres biopsias cutáneas múltiples en el primer día de hospitalización de ¡os pacientes. No se efectuaron biopsias de piel en el resto de los casos por estar clara la etiología de la eritrodermia desde e¡ inicio (Dermatosis previas). En dos casos se llevó a cabo más de tres biopsias por no estar clara la causa de la eritrodermia.

El diagnóstico histopatológico se expone en la Tabla 3 y su correlación clínica fue como sigue.

- Dermatitis psoriasiforme (11 pacientes), caracterizada por una epidermis psoriasiforme con paraqueratosis, acantosis, papilomatosis y dilatación de los capilares dérmicos, presencia de eosinófilos en ¡a dermis. Posteriormente a estos pacientes se les diagnosticó: Psoriasis (tres), linfoma ganglionar (uno), eccema dos), reacción a fármacos (dos), dermatitis seborreica (uno) y sin determinar (dos).

Dermatitis psoriasiforme espongiótica (4 pacientes); a uno se le diagnosticó reacción a fármacos (difenilhidantoína), psoriasis (uno), y sin determinar (dos).

Dermatitis perivascular superficial (2): pitiriasis rubra pilaris (uno), psoriasis (uno).

Psoriasis (5). Los 5 casos correspondían a psoriasis.

Iritrodermia exfoiiativa (2), caracterizada por epidermis de aspecto psoriasiforme, paraqueratosis, edema intra y extraceluiar de ¡a epidermis y edema moderado de la dermis superior y mayor cantidad de eosinófilos en dermis. Posteriormente se les diagnosticó: idiopático, (uno), reacción a fármacos, (uno) por captopril.

No se realizó biopsias en tres casos por estar clara la causa de la eritrodermia: psoriasis (dos), y reacción a fármacos (uno), fotosensibilización por medicación externa.

Se realizó biopsias de ganglios linfáticos en la evaluación inicial de cinco de los casos, que presentaron adenopatías palpables cervicales, axilares y/o inguinales para establecer la causa de la eritrodermia. Los diagnósticos histológicos fueron ¡os siguientes:

Linfoma linfocítico difuso bien diferenciado ganglionar (uno).

Linfadenitis dermopática y linfadenitis crónica inespecífica (uno).

Hiperplasia sinusoidal y linfadenitis dermopática (uno).

Hiperplasia sinusoidal reactiva (uno).

Linfadenitis crónica e hiperplasia histiocitaria (un paciente).

Para el estudio de la etiología de la eritrodermia, los 27 pacientes se dividieron en 4 grupos etiológicos (Tabla 3).

1. Dermatosis preexistentes: en el 63% del total de casos: que correspondían a: psoriasis (doce), eccema (dos),dermatitis seborreica (uno)I dermatitis fotosensible (uno), pitiriasis rubra pilar (uno) (Tabla 4).

2. Reacciones a fármacos: medicaciones sistémicas (cuatro), que correspondieron a: carbamazepina (uno), y un caso en que el paciente relacionó claramente la aparición de la eritrodermia a la ingestión de un fármaco que fue incapaz de especificar, medicación tópica (uno).

3. Malignidades (uno), correspondió a linfoma ganglionar y leucemia linfocítica crónica.

4. Sin determinar: (cuatro), no pudo identificarse la etiología de ¡a eritrodermia, pese a la práctica de múltiples estudios durante ¡a hospitalización del paciente.

Respecto a la evolución se obtuvo información de seguimiento de 17 pacientes, cuya dermatosis estaba siendo controlada por consultorio externo, con retinoides sistémicos y/o metotrexato, permitiéndoles ala mayoría llevar una vida casi norma¡, sólo algunos presentaron lesiones cutáneas lo suficientemente graves para restringir su actividad. Un paciente falleció antes de completar los estudios, de paro cardiorrespiratorio. Uno presentó una complicación no relacionada con la entrodermia: sepsis de foco urinario y encefalopatía metabólica con hipoglicemia.

DISCUSIÓN

La dermatitis exfoliativa, que puede ser denominada eritrodermia, es un trastorno inflamatorio, en el que se produce eritema y descamación en una distribución más o menos generalizada2.

Fuera de las formas congénitas, ¡as secundarias pueden presentarse a cualquier edad, la mayor frecuencia ocurre en los adultos y en los ancianos, como resultado de una enfermedad sistémica o por ¡a progresión de lesiones cutáneas previas".

Independientemente de su etiología, la eritrodermia da lugar a una serie de alteraciones fisiopatológicas que causan ¡as posibles complicaciones, Entre las principales están:

a. Alteraciones metabólicas. Elevación de la tasa de metabolismo basal relacionada con la respuesta metabólica a la enfermedad.

b. Trastornos hemodinámicos. Aumento de la permeabilidad capilar en la dermis, con formación de edema,- aumento de¡ flujo sanguíneo por vasodilatación periférica.

c. Alteraciones inmunoiógicas. Niveles elevados de interleuquina- 1, interleuquina-6 y factor de necrosis rumoral alfa en sangre, incremento de interleuquina-2, disminución en el recuento de células CID 4+ en sangre periférica.

d. Trastorno de la función barrera de la pie¡, que contribuye a provocar trastornos hidroeiectroliticos, alteraciones de la termorregulación, pérdida de proteínas, fierro, folato, agua y electrólitos3.

La eritrodermia exfoliativa es una entidad poco frecuente y las series originales importantes existentes en la literatura son escasas11. En el presente estudio se evidencia tendencia a una constante presentación en la incidencia de esta patología.

Existió un predominio de los pacientes varones sobre las mujeres aún mayor que el reportado en otras series, sobrepasando a la serie de Hasan y Sanson que reportan un 66% para los varones' y al estudio de Sehgal y Srivastava en el que la relación varón mujer fue de 1/0,388.

La edad media fue de 61,4 años coincidiendo con la serie de Hasan, de 61,2 año8. En promedio la edad de inicio detallada en algunos estudios se sitúa entre la cuarta y sexta década de la vida, rangos que fueron más amplios en los pacientes de¡ presente estudio.

Las características clínicas de la eritrodermia son inespecíficas y presentan pocas claves que orienten sobre su causa14.

El comienzo de la eritrodermia fue agudo, desarrollándose en 3-6 días, en los casos relacionados con medicaciones sistémicas o tópicos y reacción a corticosteroides sistémicos retirados bruscamente, pero habitualmente la generalización del proceso se hizo durante varios días o semanas. La suspensión brusca de una corticoterapia prolongada en el caso de un paciente con diagnóstico de psoriasis y tratado con precinisona, actuó como desencacienante de eritrodermía, así como en dos casos con diagnóstico de eritrodermía de causa indeterminada.

La descamación abundante en la mayoría de los casos, escasa en otros, y en algunos inexistente no aportó ninguna orientación acerca de la posible etiología del cuadro. algunos síntomas clínicos como el prurito, no pudo relacionarse con ninguna causa específica, así mismo ¡a afectación del cuero cabelludo con alopecia o la distrofia ungueal fueron características no específicas, debido a que la eritrodermia de larga duración puede provocar estos estados independientemente de su etiología10.

Los datos clínicos y las anomalías básicas de laboratorio no coincidieron con las series de Hasan y Sehgal7-8.

El tratamiento de los pacientes con eritrodermia depende de sus antecedentes dermatológicos15. Los pacientes con antecedentes de una enfermedad dermatológica difícil de controlar en su momento, pueden desarrollar una entrodermia durante un brote de su dermatosis, como en los pacientes con psoriasis, un brote de su dermatosis del tipo psoriasis pustulosa generalizada, que es un paso intermedio entre la psoriasis vulgar crónica y la dermatitis exfoliativa''. De 12 pacientes con diagnóstico de psoriasis, cuatro (33,3%) desarrollaron psoriasis postular generalizada que revirtió a entrodermia sin formación de pústulas o con disminución de estas, en ellas el diagnóstico etiológico no fue difícil de establecer.

Resultó difícil establecer la causa de la eritrodermia en pacientes sin antecedentes dermatológicos, ni ingestión reciente de fármacos, debiendo realizarse biopsias cutáneas múltiples. Generalmente la correlación clínico histológica fue poco ilustrativa dados los cambios histológicos no específicos, con frecuencia e¡ diagnóstico histológico fue dermatitis psoriasiforme. En la presente serie el diagnóstico histológico fue útil en el establecimiento del diagnóstico final en 11(35,8%) de los 24 pacientes a los que se les realizó biopsia cutánea.

La mejor correlación clinicohistológica fue la hallada en la eritrodermia relacionada con linfoma ganglionar con patrón histológico en piel: dermatitis psoriasiforme y biopsia de gangilo con diagnóstico histológico de Linfoma linfocitico difuso bien diferenciado y en médula ósea, leucemia linfocitica crónica y dos casos con diagnóstico histológico de psoriasis.

Es recomendable llevar a cabo biopsias cutáneas en diferentes momentos, en las eritrodermias de evolución prolongada de causa no determinada.

La presente serie presenta un porcentaje elevado de eritrodermias secundarias a dermatosis previas (62,9%) semejándose a la serie de Botella (62,5%)10. Entre las dermatosis previas la más frecuente fue la Psoriasis (44,4%)1* en el estudio de Botella" fue de 42,8%.

Puede aparecer psoriasis eritrodérmica en psoriasis extensa de larga duración, secuela de psoriasis pustular de Von Zumbush o de una artritis psoriática16. Puede surgir tras una infección, sensibilidad a la luz u otra medicación15.

Fue difícil llegar al diagnóstico porque la psoriasis eritrodérmica es indistinguible clínicamente de otras dermatitis exfoliativas, y constituye una manifestación de psoriasis que es difícil de tratar. El análisis cuidadoso de los factores precipitantes puede prevenir las recurrencias17. Estos son: los corticosteroides sistémicos, excesivo uso de esteroides tópicos, algunos beta bloqueadores, estrés severo.

Algunos de los fármacos responsables de eritrodermia en esta serie ya han sido hallados previamente como causales de este síndrome,, un caso por carbarmazepina19-20, uno por fenitoína16 y uno por captopril13. Se ha descrito dermatitis exfoliativa después de la ingestión de sulfasalazina21, un caso de tuberculosis pulmonar asociado con entrodermía y eosinofilia prominente inducida por estreptomicina22 y posterior a la inyección EV de metilpredinisolona23. En las dos últimas series de King24 y Botella-Estrada10 las reacciones a fármacos ocuparon el segundo lugar en frecuencia, en esta serie correspondió al cuarto lugar.

En el grupo de pacientes con eritrodermias de causa no determinada se registró cuatro casos, dos varones de 71 y 72 años, el primero con diagnóstico de eritrodermia de 11 meses de evolución que se reagudiza por discontinuar tratamiento sistémico con prednisona. El segundo con eritrodermia de 16 meses de evolución y diagnóstico psiquiátrico de síndrome psicótico y neurológico de demencia senil; dos pacientes mujeres de 64 y 58 años, con eritrodermia con dos años de evolución y una de ellas con diagnóstico de reacción ansiosa. Observamos una relación entre el estado emocional, estrés severo y la reagudización de la eritrodermia.

En 1989 Asa¡ y Horiguchi25 describieron 8 pacientes varones de avanzada edad que presentaban eritrodermia con valores Ig elevados. Suponían que la eritrodermia en estos pacientes podía estar relacionada con una enfermedad atópica subyacente. Los cuatro pacientes con diagnóstico de eritrodermia de causa no determinada presentaron cosinofilia y disproteinemia con incremento de globulinas.

En 1988, Thestrup-Pedersen et al estudiaron 38 pacientes diagnosticados de eritrodermia de origen desconocido, controlándolos durante una media de 30 meses. Cuatro pacientes desarrollaron micosis fungoide. Thestrup-Pedersen et al26 sugirieron que los pacientes que presentaban:

- eritrodermia durante un período mayor de un mes,

- queratodermia palmoplantar y

- rasgos histológicos no específicos deberían clínicamente considerarse como presíndrome de Sézary como lo señalaron anteriormente Winkeiman et al.27

El tratamiento sistémico de la eritrodermia requiere el diagnóstico etiológico: identificación en particular de¡ síndrome de Sézary o una paraneoplasia antes de que la terapia con inmunosupresores sea instalada28-29.

La tinción inmunohistoquímica con anticuerpos monoclonales de carcinoma de células escamosas relacionado con antígenos (SCC-RAG) y la expresión de SCC-RAG en epidermis eritrodérmica pueden ser usados como marcadores clínicos de eritrodermia en la eritrodermia senil30.

Griffiths1l describe tres pacientes con linfoma cutáneo de células T, dermatitis atópica y psoriasis en los que la eritrodermia aguda fue concomitante con una linfocitopenia CD4+ periférica que se normalizó tras la resolución de la eritrodermia, proponiendo que la linfocitopenia TCD4+ puede producirse como resultado de una eritrodermia de causa múltiple.

Hashizume32 describe un caso de leucemia a células T en un adulto que tuvo eritrodermia refractaria. Concomitantemente con el desarrollo de leucemia aguda, las lesiones cutáneas desaparecieron espontáneamente.

CONCLUSIONES

1. El diagnóstico etiológico de la eritrodermia es posible si persisten las lesiones clínicas o histológicas especificas de la dermatosis causal.

2. La eritrodermia de causa indeterminada y evolución prolongada podría ser secundaria a dermatitis eccematosa generalizada (dermatitis atópica senil, de contacto o alérgica).

3. Un segundo grupo correspondería al consumo de fármacos o aplicación de medicamentos tópicos, no controlados por el médico u olvidados por el paciente.

4. En algunos pacientes podría representar una forma de inicio de linfoma cutáneo, básicamente de células T, o seria la expresión de un proceso maligno asociado (carcinomas).

5. Se recomienda el seguimiento detallado de los pacientes del último grupo mediante repetición periódica de biopsias cutáneas el empleo de los siguientes exámenes complementarios:

- Determinación de Ig E total.

- Inmuncifluorescencia cutánea.

- Estudios de inmunomarcaje del infiltrado linfocitario

cutáneo.

- Búsqueda de células de Sézary en sangre circulante.

- Biopsia ganglionar

- Biopsia de médula ósea.

- Ecografía abdominal y búsqueda de una neoplasia oculta.

6. La tinción inmunohistoquimica y la aplicación de nuevas técnicas, as¡ como el examen de reordenamientos del ADN podrían ser de utilidad en la detección precoz de critrodermias en progresión lenta hacia linfoma cutáneo.

 


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VOLUMEN 9

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Volumen 9, año 1999
Número 2

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