OSCAR TINCOPA

The use of tissue engineered skin (Apligraf) to treat a newborn with epidermolysis bullosa

FALABELLA AF, SCANNER LA, VALENCIA IC, EAGLESTEIN WH. Acch Dermatol 1999; 135: 1219-22.

La epidermólisis bulosa (EB) heredada es un desorden mecanobuloso. La variante Dowling-Meara es un subtipo de EB, caracterizado por ¿ampollas diseminadas que afectan cavidad oral y uñas. Muchos pacientes con el fenotipo de Dowing-Meara están en riesgo mayor de sepsis y muer te durante la infancia. El tratamiento de las EB, generalmente es de apoyo, el tejido elaborado por ingeniería y que es se mejante a la piel (APLIGRAF) que se usó en este estudio es un equivalentea la piel humana, desarrollado a partir de la piel del prepucio, Siendo hasta ahora el único símil de piel humana a probado por la FIJA. Este tejido artificial está tambien aprobado para su empleo en el tratamiento de al úlcera venosa de las extremidades inferiores, aunque también ha sido utilizado en heridas originadas en ¡os sitios donadores de piel para injertos extirpados por cáncer de la piel.

Los autores, en este trabajo, describen el primer caso en que un recién nacido con EB, variante Dowling-Meira, fue tratacio con e¡ APLIGRAF Las áreas en ¡as que se puso el APLIGRAF curaron más pronto que las áreas que recibieron terapid convencional, mientras que, las que fueron cubiertds con la piel artificial han permanecido cicatrizados, y sin desarrollar nuevas ampolias. Pareciendo, inclusive, ser más resistentes al trauma mecánico.

Los autores consideran que este éxito inicial con esta piel artificial (APLIGRAF) pueden tener un impacto significativo en e¡ futuro en los neonatos con EB simple. Pero, es necesario, realizar futuros estudios para determinar si es que el beneficio de¡ APLIGRAF son reproducibles en otros neonatos con EB simple y, en pacientes de tocias las edades con subtipos diferentes de EB.

Clinical and dermatoscopic diagnosis of malignant melanoma

LORENTZENH, WEISMANN K, PETERSEN CS, LARSEN FG, SECHER L, SKODT V.

Los autores investigaron las probabilidades diagnosticas y nosográficds, así como el valor de la dermatoscopia en el diagnóstico del meianomd. Para tal objetivo, se obtuvo fotos y diapositivas dermatoscópicas. Este material fue evaiuado por cuatro expertos dermatoscolpistas y, cinco no expertos, Los diagnósticos enunciados, todos, fueron comparados con los hallazgos histopatológicos. La sensibilidad de la valoración clínica obtenida fue de 0,78 vs 0,69 (expertos y no expertos), mientras que, con la dermatoscopia alcanzó a 0,83 vs. 0,69 (p = 0,041. El grupo de los expertos demostró una aumentada especificidad (es de 0,89 a 0,94) cuando aplicaban la dermatoscopia comparada con la evaluación clínica sola (p = 0,03). Las razones de probabilidad positiva fueron dobles en el grupo de los expertos y, las probabilidades negativas mejoraron en un 25% con la dermatoscopia comparada sólo con la evaluación ciínica.

Hipopigmented macules of photodamaged skin and their treatment with topical tretinoin

PAGNONI A, KLIGMAN AM, SADIZ I, STOUDERMAYER T.
Acta Derm Venerol 1999; 79: 305-10

Los autores bbservan que las máculas hipopigmentadas son frecuentemente observadas en la piel fotoddñada de la tercera edad. Distinguiendo dos formas clinicas: 1) hipomeianosis en gotas idiopática y, 2) manchas hipomelanóticas. Estas formas, las estudiaron comparar¡vamente, usando para ello, medios como Id fotografía de a1d resolución de luz polarizada, UVA y epiuminiscencia:

réplicas siifo para microfotografia, dispositivos de succión para medir la elasticidad de la piel. La forn ra de hipomeianosis macular fue diferenciada de ¡a hipomeidnosis idiopática en gotas, por que en los primeros, las manchas fueron menos blancas y menos bien limitadas. Las marcas glificas no estuvieron presentes, siendo variable en los segundos. La distensibilidad de las manchas fue menor en proporción a ¡a pérdida de los glifos. El hallazgo principal en la histología fue la ausencia de melanina en el queratinocito basal en la hipomelanosis macular. El tratamiento con tretinoína, a concentraciones desde 0,025% al 0,10%, durante cuatro meses, restauró la elasticidad, las marcas glíficas, as¡ como restauración parcial de la pigmentación. Es probable, que tanto la hipomelanosis macular como la hipomelanosis en gotas idiopática, forman parte de un mismo espectro clínico de despigmentación.

Childhood, neonatal and stiliborn pemphiguS Vulgaris

BJARNASON B, AND FLOSADÓTTIR E.

Int Dermatol 1999, 38: 680-8.

Los autores revisaron los casos neonatales de la infancia y, de ¡os nacidos muertos con pénfigo vulgar Examinando 46 pacientes en el grupo de la infancia, nueve en los neonatos y tres en los nacidos muertos, En los pacientes estudiados del primer grupo, no hubo diferencia entre los sexos, la edad promedio de inicio fue 12 años, con sólo 11 de los que estuvieron entre J 0 años o mayores. Algunos de estos niños fueron tratados con adyuvantes como la azariolprina, salvo un caso, el que fue informado como fatal. El pronóstico de larga evolución, sin embargo es excelente. En los pacientes tanto neonatales, as¡ como en los nacidos muertos, probablemente son el resultado de la transmisión placentaria de los anticuerpos maternos. La relación entre los títulos de anticuerpos maternos y muerte fetal es desconocido. Los nacidos muertos que se revisaron, murieron durante el octavo mes de gestación. El tratamiento inmunosupresor, al parecer, afectó la supervivencia de¡ feto. En las mujeres con enfermedad activa o que han tenido la enfermedad, o quienes son hermanos monocigóticos, la posibilidad de que el feto desarrolle la enfermedad debe ser considerada.

Es esencial que los médicos estén alerta de la existencia del pénfigo vulgar en la infancia, y poder realizar un diagnóstico temprano, evitando el retardo de¡ tratamiento. Se hace necesario que más pacientes de pénfigo infantil sean estudiados, para obtener una mejor información, sí como, para un tratamiento óptimo, y los autores de estudios de esta indole, deberían estimularse a informar el seguimiento de sus casos.

Increased serum IL-6, TNF-alpha and IL-10 levels in patients with bullous penphigoid: relationships with disease activity

D'AuRiA L, Mussi A, BONiFAti C, MAStrOANi A Giacalone

B, Ameglo F.

J Eur cad Dermatol Venerol 1999; 12: 11-5

Los autores, en el estudio realizado, analizan en el suero de pacientes con penfigorde buloso, los niveles de tres citoquinas: la interleuquina 6(IL-6), el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alphal) y, la interleuquina 6(IL-10), en 15 pacientes, comparándolo con 20 controles sanos, con el objetivo de evaluar un posible rol de estos moduladores biológicos en la expresión clínica de esta dermdtosis. El penfigoide buloso es una rara enfermedad, de origen autoinmune con evidencia de un proceso inflamatorio que causal lesiones en la piel, con aumento local de varios mediadores proinfiamatorios. La concentración de citoquinas fue obtenida empleando los kits de ELISA disponibles comercialmente. En los resultados obtenidos, mostró el suero de ¡os pacientes con PB, aumentados los niveles de las tres citoquinas (p < 0, 0 1). Cuando el número de lesiones de la piel Jampollas y o erosiones de cada paciente, empleados como un marcador de actividad de enfermedad, estuvo correideonado con el nivel sérico de IL 6 y TNF-alfa, correlación significativa fueron encontrados (IL-6: p < 0, 0 1 y TNF-alfa: p < 0,01 respectivamente), sugiriendo un rol posible de estos mediadores en el desarrollo de las ampollas del PB. El nivel sérico de IL6 también se relacionó (p = 0,01) con la proteína C reactiva, que es una proteína de fase aguda inducida por la IL-6 en los hepatocitos, Además, el TNF-alfa súricoyseicctina se(una molécula de adhesión previamente informadid como aumentada por esta citoquina) tuvieron sus niveles también relacionados (p < 0,05). Concluyendo, sobre las bases de estos datos, puede A menos afirmarse que la IL-6 y TNFalfa, si están asociados con la expresión clínica de PB y que la activación endotelial (posiblemente inducido por el TNF alfa) parece ser una importante fase de esta dermatosis.

Squamometry in seborrheic dermatitis

PIÉRAD-FRANCHIMONT C, WILLEMARS V, FRAITURE AL, PIÉRARD GE. Int J Dermatol 1999, 38:712-5.

La dermatitis seborreica es una condición que respondea los corticoides tópicos estos, muestran distintas actividades de acuerdo al tipo y lugar celular de acción de la hormona y su vehículo. Esto último, influiría no sólo en la penetración de la droga, sino en la estructura y función de la placa córnea.

Los autores del presente estudio, compararon la respuesta temprana de la dermatitis seborreica a dos corticoides tópicos. Para ello, usaron una cucintifícación objetiva de las alteraciones del estrato córneo. Usando como medio la escamometria para completar la evaluación clínica de la acción terapéutica de¡ burirdto de hidrocortisona al 1% en una emulsión aceite en agua y, el 17-21 dipropionato de betametasona en loción. Apreciándose, que fue la formulación del bufirato, el que tuvo una respuesta inicial más temprana de eficacia, la que fue documentada por una gran mejoria de las lesiones después de una semana de uso, dos veces A día. El aciaramiento o marcada mejoría fue observado, tambien, en los dos grupos de tratamiento al culminar las dos semanas.

Como el nivel de efectividad clínica no fue investigado por la potencia antinflamatoria del corticoide, se sugiere, que es el vehículo el que contribuyó por si mismo en la eficacia global in vivo. La icciónintiinflamtoria de¡ butirdto de hidrocortisondaparece como un efecto sinergistico por la crema emoJiente de la emulsión aceite-agua especialmente.

Papular mucinosis associated with generalized morphoea

RoNgioletti F, RAMpini p, PAROdi A, REboRA

Br J Dermatol 1999;141: 905-8

Los autores reportan a paciente de raza blanca, de 67 años, quien tiene grandes placas escleróticas con bordes violáceos en espalda y abdomen, induración parecida a la esclerodermia en piernas, que respeta los pies. Adicionalmente, tuvo múltiples pápuias de color de la piel, grandes, algunas centralmente deprimidas, así mismo se observó nódulos sobre los lados del cuello, espalda y extremidades superiores. Esto ocurrió tanto en zonas de piel normal como escierotica. Histoiógicamente, se halló grandes cantidades de mucina focaJ en la dermis superior, consistente con el diagnóstico de mucinosis papular asociado con rasgos subyacentes de escleroderma Ninguna pardproteinemia fue encontrado. Los autores excluyeron esderomixedema clínicamente, histopatológica y laboratoridimente, siendo el diagnóstico al que se llegó en su paciente de Morfea generalizada con mucinosis papular Los autores están seguros de que estos dos pacientes constituyen los únicos casos clínicos con depósito de mucina asociido a la escierodermia.

Migratory icthyosiform dermatosis with type 2 diabetes mellitus and insulin resistance

Yosipovitch G, MOVORAH B, DAVId M, FEINMESSER M, HoDAK E, GAbAY B, ET Al.

Arch Dermatol. 1999: 135; 1237-42

En el presente estudio se informa que además de las ictiosis hereditarias bien definidas, muchos desórdenes esporádicos o nienos bien definidos de queratinización con o sin manifestaciones sistémicas se han dado a conocer en la literatura En este trabajo, los autores describen dermatesis ictrosiformesasocodo con la diabetes meffitus 2. Los pacientes fueron miembros de una gran familia árabe con grosera consanguinidad entre ellos. Siendo 18 los miembros afectados con un desorden escamoso de severidad variada en intensidad. Ellos mostraron placas escamosas queratóticas policídicás migratorias, tendiendo hacia la descamacion generalizada difusa o hacia ¡a compJeta remisión del proceso. Asimismo, lesiones como la dcantosis nigricans fueron observadas, y hubo asociación con la diabetes melirtus tipo 2. Una escasez de la lámina de intercorneocitos y ¡a reducción en el contenido del cuer po de la lámina también fueron observados. En conciusión, los autores no pudieron hallar un informe similar. Además, una asociación entre la ictiosis y la diabetes no ha sido documentado. Además, los autores creen que este puede constituir una nueva entidad.

Factor affecting the adherence of Candida albicansto human buccal epithelial in human immunodeficiency virus infection

TSANG CSP AND SAMARANAYAKE LP.

Br J Dermatol 1999; 141: 852-8

Los autores expresan que la adherencia a las superficies del huésped es un prerrequisito esencial, para la colonización e infección. Se comparó la adherencia de 15 aislamientos orales de candida, abicans recolectados de individuos infectados con el VIH y, de 12 pacientes libres de VIH, en ambos grupos fueron obtunidas las muestras de la cavidad bucal, y se estudió las células epiteliales de la boca (BECs) además, de la referencia de una cepa de C. albicans en individuos infectados con VIH mostró adherencia similar a los de los individuos libres del VIH.Los parámetros, tanto clinicos como de laboratorio de los sujetos de los que fueron aislados la cándida no estuvo correlacionado con adherencia. Una cepa de referencia de C. albicans (GDH 1957), sin embargo, realmente se adhirió más a BECs de los pacientes con VIH infectados que en los de una cohorte libre de VIH. Un grupo de variables se encontraron asociadas con la adherencia de la C. Albicans a BECs en individuos VIH infectados: 1) el uso de zidovudina, 2) antibacterianos.- y, 3) intiparasitários, los que estuvieron asociados con adhesión dumentada, mientras que, la hemofilia, heterosexual¡dad, bisexualiddd, edad mayor, recuento de CD4 disminuidoyen uso de folato estuvieron asociados con una adherencia disminuición por la cándida (P < 0, 05). Los datos obtenidos en el presente estudio, sugieren que la calidad de los BECs incluyendo su receptividad a cándida puedejugar un importante rol en el aumento de los portadores orales de cándida en pacientes VIH infectados.

Ocular involvement in IgA-epidermolysis bullosa acquisita

BAUER JW, SCHAEPPI H, METZE D, MUSS W, PHLA-CUBA G, HAMETNER R, RUCKHOFER J, GRABNER G, HINTER H.

Br J Dermatol 1999; 141: 887- 92

La epidermólisis bulosa acquisita (EBA) es un proceso autoinmune con frecuente compromiso ocular, pero, la perdida de la visión es rara. En contraste, los pacientes con EBA con autoanticuerpos predominantemente IgA, más frecuentemente desarrollan compromiso severo ocular, que tiende a ser refractario con la terapia. Los autores, en este estudio, informan dos pacientes con IgA-EBA con afectación ocular. Inicialmente ambos se presentaron con una enfermedad bulosa generalizada, y la microscopia por inmunofluorescencia directa demostró IgA en la zona de la membrana basa¡ de la piel y, en la conjuntiva y córnea del paciente 1. Usando piel desprendida por adhesivo de los pacientes, la IgA fue hallacía predominantemente en la dermis de la parte de la piel artefacta o desprendida en los dos pacientes. La microscopia inmunoelectrónica directa demostró IgA debajo de la lámina densa en estrecha asociación con las fibras de anclaje en los dos casos. En el paciente 1, quien tuvo un curso prolongado de la enfermedad, el desorden de la piel respondió bienal tratamiento con ciclosporina, pero, el compromiso ocular terminó en ceguera bilateral a pesar de los tratamientos quirúrgicos realizados. En el paciente 2, las ampollas y la cicatrización de las conjuntivas fueron detenidos por una combinación de prednisolona y colchicina. Estos pacientes demuestran que en laenfermedad ampollar subepidermal, es necesaria la delineación temprana de la nosología de la enfermedad, la que es critica para detectar subtipos con compromiso ocular severo, tal como se constata en los que tienen IgA-EBA. En suma, la colchicina puede ser una alternativa valiosa en el tratamiento de EBA con compromiso ocular.