MUCINCISIS FOLICULAR

M. ARTURO Córdova

RESUMEN

Las mucinosis costituyen un grupo muy heterogéneo de dermatosis caracterizadas por el depósito anormal de mucina en la dermis (mucinosis dérmica) o en los folículos pilosos o aparato sebáceo (mucinosis folicular). Se presenta el caso de una mujer adulta con mucinosis folicular, acompañada de policondritis recidivante de pabellón auricular, remarcando la importancia del diagnóstico y la emsión espontánea en corto tiempo en ambos casos.
Palabras clave: mucinosis folicular, depósito de mucina, foliculo piloso, aparato sebáceo.

SUMMARY

Mucinosis is a group dermatoses very heterogeneous characterized by abnormal deposits of mucin at dermis or pilose follicle or sebaceous apparatus. We present a case of a woman with follicular mucinosis, that besides had a polichodritis recidivant in ear. We remark the importance of diagnoses and spontaneous remission in shot time.
Key words: Follicular mucinosis, deposist of mucin, follicle pilose, sebaceous apparatus.

INTRODUCCIÓN

La dermis representa un tejido conectivo diferenciado constituido por células, fibras y sustancia fundamental amorfa. Esta última constituye un material que llena los espacios entre los componentes fibrosos y celulares de la dermis y está compuesta por agua, electrólitos, proteínas plasmáticas y mucopolisacáridos1. La mucina esta compuesta por mucopolisacaridos ácidos, en particular ácidos hialurónico y condroitín sulfúrico, y normalmente se encuentra en pequeñas cantidades en la dermis papilar, Alrededor de los anexos y de los vasos. Por tanto, si en el hallazgo histológico observarnos aumento de la presencia de mucina en estos lugares estamos hablando de mucinosis2-4. A continuación se menciona las formas anatomoclínicas de mucinosis cutáneas (Tabla).

Como se ve son enfermedades que, un parte, presentan una clínica cutánea pero que más a menudo, Presentan aspectos sistémicos5.

RESUMEN DE LA HISTORIA CLINICA

Filiación

Paciente mujer de 61 años de edad, raza mestiza, natural de apurimac, procedente de Lima, analfabeta, ama de casa. Antecedentes de importancia Accidente cerebro vascular con hemiparesia derecha (1986) y parálisis facial periférica (1995) que remiticion con medicación y fisiorerapia. Policondritis biauricuiar que mejoró espontáneamente luego de dos semanas (1996).

 

 

 

Enfermedad actual

Paciente que acude a emergencia con un tiempo de, enfermedad de una semana. Refiere aparición de nódulo de 2 cm en región retroauricular izquierda, doloroso y que imposibilitaba mover el cuello. A los dos días disminuye de tamaño y presenta dolor, calor y aumento de volumen de pabellón auricular izquierdo que luego compromete pabellón contra lateral con iguales características. Concomitantemente aparece placa eritematosa en ambas regiones preauriculares y centro de la frente.

Desde cinco días antes del inicio había presentado fiebre diaria, escalofríos, cefalea, y desde un mes antes, orinas "cargadas" con ligero mal olor, polaquiuria y ligera disminución de peso.

 

 

Examen clínico

Funciones vitales: febril (39,5 °C), taquicárdica y normotensa. Pabellón auricular izquierdo eritematoso, caliente y doloroso en toda su extensión. Placa eritematosa, empastada, dolorosa en región preauricular y temporal posterior que compromete el borde de inserción del cabello de esa zona (Figura 1).

Pabellón auricular derecho con similares características, excepto la no afectación del lóbulo. Placa eritematosa preauricular con desprendimiento fácil del cabello de esa zona. Audición bilateral conservada. Placa de similar característica en región frontal central sin formar pliegues, Puntos renoureterales superior y medio derechos positivos, puño percusión lumbar bilateral positivo.

Exámenes auxiliares

Hemograma con leucocitosis, desviación izquierda y eosinofilia. Velocidad de segmentación globular aumentada.

Proteinograma electroforético: hipergamaglobulinemia policlonal.

Examen de orina: sedimento con bacteriuria y leucocituria.

Ecografía abdominal normal.

Se tomó biopsias con punch de las regiones preauriculares y frontal.

 

 

ANATOMOPATOLOGIA

Inicialmente se utilizó coloraciones de hematoxilina-eosina y PAS con las que se observó un infiltrado inflamatorio en parches, a predominio mononuclear difusamente distribuido en la dermis, principalmente de ¡os folículos pilosos y glándulas sebáceas.

Con coloración PAS se mostró imágenes sugestivas de depósito de mucina entre las células dérmicas perifolicuiares (Figura 2).

Como los mucopolisacáridos ácidos son teñidos con azul de alcian claramente, se utilizó esta coloración en la muestras antomopatológicas y se comprobó la presencia de depósito intercelular de mucina con un aspecto vacuolizado del epitelio folicular y un infiltrado celular inflamatorio de tipo mononuclear a predominio de monocitos(Figura 7)

EVOLUCIÓN

La paciente estuvo hospitalizada por 10 días durante los cuales recibió antibioticoterapia (ciprofloxacino) remitiendo la infección urinaria. No recibió AINES ni corticoides, desapareciendo en aproximadamente 25 días las lesiones dérmicas y en 12 días las de los pabellones auriculares.

DISCUSIÓN CLÍNICA

La mucinosis folicular puede afectar cualquier parte del cuerpo, habitualmente la cara y se manifiesta como pápulas foliculares agrupadas o placas rojas, elevadas, ocasionalmente nodulares; su consistencia es firme y dan una sensación áspera al dedo que paipa. Estas lesiones son lampiñas y esta característica es más evidente en áreas que normalmente poseen crecimiento denso de pelos terminales (como por ejemplo cuero cabelludo y axilas)6. Pinkus, en 1957, le dio el nombre de alopecia mucinosa7. En esta paciente, si bien no se apreció una zona alopécica bien definida, existía un desprendimiento fácil del cabello a nivel preauricular y del borde de inserción del cabello retroauricular zona hasta donde llegaba la lesión infiltrativa. Además las lesiones tipo placa, con bordes bien definidos, con ligera sensación de prurito, tanto en las zonas preauriculares y central de la frente, tenían características similares a las descritas anteriormente. También se menciona que en algunas lesiones se ha observado disociación sensitiva, con disestesia al frío, lo que a veces ha conducido al diagnóstico erróneo de lepra8,9. En este caso no ocurrió tal alteración.

Existen tres variantes de esta enfermedad. La primera está limitada a cabeza y cuello o brazos, generalmente presente en enfermos jóvenes, afectando sobretodo las áreas pilosas, las lesiones son placas rojas infiltradas y bien definidas, es la clase más frecuente y se resuelve espontáneamente en plazos variables entre dos meses y dos años. La segunda variedad es mucho más extensa Y aparece en grupos de edad más avanzada y no se limita a cabeza y cuello, los rasgos clínicos son los mismos que los descritos para ¡a variedad anterior; esta forma puede también remitir, pero el proceso dura más tiempo. La tercera variedad parece ser una variante de la micosis fungoide, su diagnóstico se sospecha ante ¡a aparición de manchas típicas de micosis fungoide o poiquilodermia, entremezcladas con una mucinosis folicular extensa , la erupción es más generalizada que en las 2 variantes precedentes y habitualmente aparece en un grupo de edad más avanzada10.

La paciente en estudio de acuerdo a la ubicación y las características clínicas de la lesión podemos ubicarla en el primer grupo, aunque en este caso la edad (6 años) no coincidía y el tiempo de remisión (4 semanas fue menor a¡ que usualmente ocurre en esta variante. No hubo asociación con la micosis fungoide. Con lo que si hubo concomitancia fue con un poiicondritis recurrente bilateral. Si bien no se tomó una muestra para hacer un estudio histopatológico de ambos pabellones auriculares, los signos Pogóticos remitieron espontáneamente en el lapso de 12 días, simultáneamente a la remisión de ¡as placas infiltrativas. Los pabellones auriculares poseen una dermis muy estrecha, e¡ tejido celular subcutáneo es inexistente, excepto en el lóbulo, y el cartílago se encuentra por dichas circunstancias muy cerca de la epidermis11. Es por ello que la mucina es casi inexistente en las orejas y al menos, no hay casos reportados en la bibliografía consultada de mucinosis que afecte la totalidad de los pabellones auriculares, Por tanto, asumo que en este caso hubo asociación con un policondritis recidivante de ambos pabellones auriculares, tal como ocurrió tres años atrás, y al igual que en aquel entonces hubo remisión espontánea que duró el mismo tiempo. Los cuadros de policondritis recidivante son inflamaciones episódicas autoinmunes del tejido cartilaginoso que produce fibrosis y/o destrucción del pabellón auricular y en particular de este tejido del lóbulo. Pueden afectarse uno o ambos. Cada ataque dura hasta dos semanas".

La histopatologia de la mucinosis folicular es caracterizada por el acúmulo de mucina en la vaina exterior de la raíz pilosa o alrededor de¡ aparato sebáceo y posiblemente en la epidermis interfolicular Además puede haber un infiltrado de linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y eosinófilos alrededor de los vasos sanguíneos dérmicos o de las fibras de colágeno y entre los folículos afectados13, características que coinciden con los hallazgos obtenidos con la coloración de azul de Alcian utilizados en este caso.

La mucinosis folicular puede presentarse en la alopecia mucinosa idiopática, en la reticulosis o en pacientes mayores de 40años con linfomas cutáneos de células T (15%) en la cual los pacientes tienden a presentar lesiones más diseminadas que localizadas14.

A veces se consigue la involución espontánea, como en este caso, pero por lo general el curso es crónico y a menudo impredecible. Se ha reportado muchos tratamientos para esta condición, pero la mayor parte de ellos tienen resultados decepcionantes: corticoides tópicos e intralesionales, fototerapia con PUVA que ha tenido algún éxito, así como las combinaciones de dosis bajas de retinoides y PUVA, además de la combinación de PUVA con mostaza nitrogenada tópica. Mas recientemente se ha reportado que el interferón ha tenido algún éxito en el tratamiento de esta patología16-17, así como la radioterapia.

Aunque no hay reportes que indiquen la frecuencia de esta dermatosis, su presentación es muy rara. Esta fue la motivación principal de reportar este caso, y remarcar su importancia al estar asociado muchas veces a patologías neoplásicas (principalmente linfomas cutáneos).

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REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

 

1. Cordero A Biología de la piel. Edit Médica Panamericana Buenos Aires

1996, 53-4

2. Andrews Tratado de Dermatología; 4° ediciones Científicas y Técnicas. Barcelona 1993

3. Cordero A. Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas Edit Médica Madrid 1997, 90 3

4. Rasner Ch. Atlas Descriptivo de Dermatología. 3.° edición, Barcelona, Edic Doyma. 1992, 141-3

5. Mascaro J, Claves para el diagnóstico clínico en Dermatología 2° edic. 1992(2)1 232-3

6. Fitzpatrick E. Dermatología en Medicina General Edit Médica Panamericana. Buenos Aires 4.° ed. 1236-7

7. Pinkus H. Alopecia mucinosa (commeritary). Arch Dermatol 1983, 119: 698

8. Fan J Alopecia mucinosa simulating leprosy Arch Dermatol 1967, 95: 354.

9. Matuska M. Anesthesia ¡n alopecia mucinosa Cutis 1987; 40-6

10. Du Vivier A Atlas de Dermatología clínica 2° edic. Edit Mosby Madrid; 10; 26-7.

11. Bogaertz H, Manual de Dermatología Edit Panamericana 1983, 8-9

12. Dolan D. Relapsing polychondritis. OJ Med 1972; 41: 363

13. Ackerman B Histologic diagnosis of inflammatory skin diseases USA 1978, 705-6.

14. Braverman I, Cutaneus T cell lymphoma. Curr Probl Dermatology 1991,

3(6): 183-227

15. Gibson L. Mucinosis folicular, Dermatología de Rondón Lugo RG Editor, Venezuela. 1995; 2: 1209-11

16. Berman B. Dermatologic uses of interferon. Dermatol Clin 19951 13: 699 711.

17. Tschen J, Scleromixedema treatment with interferon alfa J Am Acad Dermatol 40(2) part 2: 303-7.