ISSN 1028 - 7175
PITIRIASIS RUBRA PILARIS TIPO IV: REPORTE DE4CASOS
ENNIO BARRON1, WENCESLAO CASTILLO2, SERGIO RODRIGUEZ1, FLORENCIO CORTEZ3, VERÓNICA GALARZA4, L UZ ROORCUEZ4
1. Dermatólogo, Ex-Residente HNDAC-Callao
2. Jefe del Servicio de Dermatología HNDAC-Callao
3. Asistente del Servicio de Dermatología HNDAC-Callao
4. Redente del Servicio de Dermalogía HNDAC-Callao
RESUMEN
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un desorden papuloescamoso de etiología desconocida. La pitiriasis tipo IV o variante juvenil circunscrita (PRPJC) es una forma ppoco frecuente de PRP que se caracteriza por placas hiperqueratosis foliculares circunscritas a codos y rodillas con o sin hiperqueratosis palmoplantar. Su diagnóstico es básicamente clínico, la histopatología es poco específica pero contributoria para su diferenciación de otras entidades y su tratamiento es básicamente por la vía tópica. En este artículo describimos 4 casos de esta rara variante de PRP admitidos al servicio de dermatología del Hospital Nacional "Daniel Alcides Carrión" durante el período 1998-1999 y discutimos su clínica y tratamiento.
Palabras clave: Pitiriasis pilaris, hiperqueratosis, patología de la queratinización.
SUMMARY
The pitiriasis rubra is a papuloscamous disorder of un known etiology. The IV type of pitiriasis rubra or youth variety circunscrite is a few frequent type of pitiriasis rubra pilaris (PRP) which is characterized by hyperkeratotic ist diagnois is basically clinic, the hystopathology is no characteristic but contributory for differntiation from other antites and its treatment is basicallly topic. In this article we describe four cases from this rare variiaty of PRP admited to dermatologic service of "Daniel Alcides Carrión Hospital during the period 1978-1990 and we discuss its clinic and treatment.
Key words: Hyperkeratotic, keratinising disease, pitiriasis rubra pilaris.
INTRODUCCION
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un desorden papuloescamoso de etiología desconocida1, aunque algunos autores lo consideran un desorden de querdtinizici6n o una variante de ictiosis2. Fue clasificado por Griffiths en 1977 en 5 tipos: el I y II del adulto y el III, IV y V del niño1. Posteriormente Piamphongsant propuso una nueva clasificación alternativa a la de Griftiths pero que no tuvo mucha acogida3.
La pitiriasis rubra pilaris tipo IV o variante juvenil circunscrita (PRPJC) es una forma poco frecuente de PRP que se caracteriza por plicas eritemato-papulo-descamativas hiperqueratbsicas foliculares circunscritas a codos y rodillas con o sin hiperqueratosis palmoplantar4. Se ha descrito condiciones asociadas en reportes aislados como trastornos inmunológicos humorales, infección por virus de VIH y por Staphylococcus aureus1.
En este artículo describimos cuatro cases de esta rara variante de PRP admitidos al Servicio de Dermatología del Hospital Nacional "Daniel Alcides Carrión" (HNDAC).
MATERIALES Y METODOS
Se recolectó cuatro pacientes admitidos al Servicio de Dermatología del HNDAC entre mayo de 1998 y febrero de 1999. Se evaluó las características clínicas, exámenes de laboratorio de rutina y biopsia cutánea de cada uno de ellos.
Todos los pacientes fueron fotografiados y biopsiados. No se realizo a ningún paciente exámenes inmunológicos por estar fuera del alcance de nuestros pacientes y del servicio.
| Tabla 1. Cuadro Clínico e histopatología | |||
| Caso | Edad/sexo | Cuadro clínico | Histopatología |
| 1 |
7/M |
Placas eritemato-pápulo descamativas e hiperqueratóticas palmopplantar con descamación en colgajos; pápulas hiperqueratóticas foliculares en dorso de dedos.
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Compatible con PRP Hiperplasia psoriasiforme moderada, tapón folicular ortoqueratótico, altermancia ortoparaqueratótica. |
| 2 | 16/F | Placas hiperqueratóticas en codos y rodillas; placas eritema asociado | |
| 3 | 10/M | Placas hiperqueratóticas en codos y rodillas; placas eritemato-pápulo descamativas en cuero cabelludo, eritema y descamación de labios. | |
| 4 | 13/F | Placas hiperqueratóticas en codos y rodillas con poco eritema asociado | |
RESULTADOS
Los resultados son reportados en la tabla anexa.
DISCUSION
En la literatura se descubre muy pocos casos de PRP tipo IV (menos de 20). En el servicio de Dermatología del HNDAC hemos tenido la suerte de ver cuatro casos en menos de un año (9 meses).
La forma de presentación clínicas fue descrita en la literatura, sin embargo pudimos observar ciertas variantes. Por ejemplo, dos de nuestros pacientes presentaron eritema y descamación labiales (1 y 3), algo que no describe con frecuencia en esa variante. En el caso 1 hiperqueratosis palmoplantar con descamación en colgajos que al inicio semejaba a un aescarlatiina, que luego fue descartada por la clínica y exámenes de laboratorio (Figura 1)
Presentó lesiones eritemato-papulo-descamaticas en cuero cabelludo, algo también infrecuente. En los casos 2 y 4 el componente eritematoso fue mínimo, semejándose más a un liquen espinuloso, que se aleja por distribución tan circusncrita y simétrica y por la histopitología (Figuras 2 y 3).
Las características histopatológicas de la PRP no son especificas; sin embargo, ayudan a diferenciarla de la psoriasis en placas y el l¡quen espinuloso. Se describe una hiperplasia psoriasiforme entre leve y moderada con tapones foliculares y alternancia ortoparaqueratótica1.
No se observa la severa hiperplasia psoriasiforme con adelgazamiento del platillo (Figura 4) suprapapilar, la hipogranulosis y paraqueratosis en cúmulos de la psoriasis.
Tampoco se observa el tapón folicular que sobrepasa el nivel epidérmico con poco componente inflamatorio del liquen espinuloso2(Figura 5).
El tratamiento tópico con retinoides suele tener buenos resultados mas no los corticoides tópicos o queratoliticos a diferencia de la psoriasis con la que suele confundirse. En casos muy rebeldes y sintomáticos se puede ensayar los retinoides sistémicos5.
Tuvimos la oportunidad de tratar uno de los pacientes con un retinoide nuevo, el tazaroteno. Este fue utilizado por algunos meses con resultado muy favorables. A las tres semanas se presentó ligera irritación de ¡a piel tratada por lo que se agregó un corticoide de mediana potencia con la desaparición de dicha sintomatología.
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| Figura 1. Caso 1 Hiperqueratosis palmar | Figura 2 |
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| Figura 3 | Figura 4 |
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Figura 5. |
CONCLUSIONES
La PRP tipo IV es una forma rara de PRP de la niñez. Su diagnóstico es básicamente clínico y la histopatológica es poco específica pero contributaria para su diferenciación de otras entidades.
Debe saberse reconocer y diferenciarse de la psoriasis en placas y del liquen espinuloso a los que suele remedar Su tratamiento es más conservador que el de las otras variantes de PRP siendo suficiente en la mayoría de casos la vía tópica.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Albert M, et al Pityriasis rubra pilaris, int J Dermatol 1999; 38(1): 1-10
2. Leigh IM Disorders of Keratinization en: Champion RH et al. Textbook of Dermatology Blackwell Science 1992, 1358-52
3.Piamphogsant T, et al Pityriasis rubra pilaris A new proposed classificaton. Clin, Exp Dermatol 1994; 19 134-8
4. Gelmetti et al. Pityriasis rubra pilari in childhood: a long term study of 29 cases. Pediatr Dermatol 198; 3: 446-51.
5. Cohen P, et al . Pityriasis rubra pilaris: review of diagnosis and treatment. J. Am Acad. Dermatol 1989; 20: 801-7.
