ISSN 1028 - 7175
LINFOMA ANGIOCÉNTRICO CUTÁNEO A CELULAS T
DE LA INFANCIA
María Junco1, José Catacora1, Paula Lugo2, Víctor Delgado3, César Arroyo1
|
RESUMEN |
INTRODUCCIÓN
El linfoma angiocéntrico cutáneo de células T de la infancia, nombre propuesto por Magaña y colaboradores 1, es una forma inusual de linfoma de células T caracterizado por erupción vesiculopapular que imita la hydroa vacciniforme (HV), varios casos se han reportado 1-4 provenientes de Asia y Latinoamérica, inclusive en el Perú. Al examen los pacientes presentan edema, vesículas, áreas necróticas y cicatrices en cara, dorso de manos, antebrazos y piernas, algunas causan extensa pérdida de tejido y desfiguración y a diferencia de la HV las lesiones no sólo están en áreas expuestas. Histológicamente hay infiltrado atípico en dermis y tejido celular subcutáneo con hallazgos angiocéntricos y angiodestructivos, de ahí algunos autores proponen nomenclatura en base a éstos caracteres 2. Inmunohistoquímicamente los infiltrados son predominantemente de células T Reportamos un caso al parecer en estadio avanzado, pero demostrativo de esta patología en un niño oriundo de nuestra sierra peruana.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Varón de 14 años, natural de Puno, procedente de Lima, con antecedentes de parto domiciliario y varicela a los 8 años. Acude con tempo de enfermedad de 18 meses, de inicio insidioso y curso recurrente. Inicia con lesión nodular en ingle derecha, indolora, que se ulcera y drena pus, y que remitió con curaciones. A los dos meses le aparecen múltiples lesiones que se distribuyen en cara y extremidades predominantemente. A examen físico: Paciente en aparente regular estado general, con lesiones tipo placas infiltradas y nódulos eritematosos no dolorosos, algunos de ellos con ulceración y necrosis que dejan cicatrices hiperpigmentadas y atróficas. Además lesiones ulceradas en lóbulo de oreja derecha y borde cubital derecho, que compromete planos profundos, motivando internamiento. Facies edematosa, estrabismo convergente, nistagmus congénito y disminución de agudeza visual de ojo derecho. Uñas de manos con lechos ungueales pálidos y en vídrio de reloj. Hepatomegalia a 6 cm del reborde costal derecho. Resto del examen no contributorio. Paciente evoluciona parcialmente favorable con tratamiento antibiótico, pero presenta nuevos episodios de lesiones asociados a picos febriles.
 |
| Figura 1. Edema facial, lesiones ulcerocostrosas en cara y oreja |
EXÁMENES AUXILIARES
El hemograma mostró leucopenia (2600-3300), anemia moderada con hipocromí y anisocitosis, en examen de orina completa se halló hematuria macro y microscópica; disproteinemia marcada con aumento de gamaglobulinas, VSG 50 mm hora, DHL 647. ANA 1/320, VIH negativo, VDRL no reactivo. Marcadores virales para hepatitis (A B y C) negativos. Gamagrafía ósea de la mano derecha mostró afectación difusa hipotenar TAC cerebral con cambios corticales secuelares. JAC abdominal evidenció hepatoesplenomegalia, adenopatías mediastinales, retroperitoneales y axilares.
 |
| Figura 2. Lesiones nodulares y cicatrices residuales hiperpigmentadas y atróficas |
 |
| Figura 3. Inmunohistoquímica positiva CD 45RO con distribución angiocéntrica |
BIOPSIA DE LA PIEL
La biopsia de lesiones mostró un infiltrado denso perivascular y perianexial con linfocitos atípicos, algunos eosinófilos y necrosis vascular y epidermal, concluyendo: linfoma cutáneo de células T tipo angiocéntrico con compromiso de dermis media y tejido celular subcutáneo. La inmunohistoquímica reveló CD45 RO+++, en células proliferativas, CD20 negativo. No se realizó CD30 ni CD56, por no contar con dichos reactivos.
DISCUSIÓN
El linfoma angiocéntrico cutáneo de células T de la infancia es una rara variante de LCCT que afecta mayormente niños, la mayoría procedentes de Latinoamérica y Asia. Algunos autores como Ruiz Maldonado y colaboradores describieron 14 casos de lo que llamaron paniculitis vasculítica cicatrizal edematosa, describiendo casos en niños con hallazgos clínicos, evolución e histología similar a casos publicados en otras series y en nuestro caso 1,3,4 . Respecto a su lugar en la clasificación de linfomas según propuestas recientes 6,7estaría formando parte de grupo de linfomas T junto al NK angiocéntrico extranodal o como una entidad separada compartiendo el patrón angiocéntrico de otros linfomas nasal, reticulosis polimorfa y granuloma de la línea media. Sin embargo, tiene sus características clínicas e inmunohistoquímicas que lo diferencian.
En varios casos se ha detectado la presencia del virus EBV por hibridización in situ 1,5,8,9, sugiriendo que este sea factor etiológico o por lo menos pronóstico como en otros desórdenes linfoproliferativos 9. En lo que respecta al linfoma angiocéntrico primario de piel la expresión del EBV es menos probable y puede estar relacionado al grado histopatológico de las lesiones 10, principalmente las de infiltrado mas atípico, de forma clínica más severa y peor pronóstico.
En el caso de nuestra paciente de presentación clínica aparentemente severa, con pronóstico malo, no se pudo establecer la presencia del EBV
Dentro del diagnóstico diferencial se debe tener en cuenta la papulosis linfomatoide 11, hydroa vacciniforme, linfoma K-1, granulomatosis linfomatoide, así como otras enfermedades no neoplásicas como leishmaniasis, vasculitis, micosis profundas y micobacteriosis.
Creemos que se trata de un caso ilustrativo, de esa Patología, el paciente recibió quimioterapia en el servicio de oncología de nuestro hospital con pronóstico desfavorable, muriendo a los pocos meses por complicaciones al parecer relacionadas a la terapia.
1. Servicio de Dermatología
2. Servicio de Pediatría
3. Servido de Anatomía Patológica y Necropsia del Hospital Guillermo Almenara Irigoyen.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Magaña M, Sangüenza P Gil-Beristain J, et al. Angiocentric cutaneous T cell lymphoma of childhood (hydroa-like lymphoma): A distinctive type of cutaneous T-cell lymphoma J. Am Acad Dermatol 1998; 38: 547-79.
2. Ruiz Maldonado R, Millan-Parrilla F, Crozco-Covarrubias ML et al. Edematous, scarring vasculitic panniculitis: a new multisystemic disease writh malignant potential. J Am Acad Dermatol 1995; 32: 37-44.
3. Tabata N, Aba S, Ichinohazama R, et al. Hydroavacciniform-Like lymphomatoid papulosis in a Japanese child: a new subset. Jam Acad Dermatol 1995; 32: 378-81.
4. Ibarra G, Rodríguez-Jurado R, y col. Linfoma T cutáneo angiocéntrico en una niña con hidroa vacciniforme. Dermatol Rev Mex 199 1; 3 5: 344-8.
5. Cho KH, f(im CW, Lee DY Sohn SJ, Kin DW, Chung JH. An Epstein Barr virus-associated lymphoproliferative lesion of the skin presenting as recurrent necrotic papulovesides of the face. Br J Dermatol 1996; 134: 791-6.
6. Rosenberg S. Classification of lymphoid neoplasms. Blood 1994; 84: 1359-60.
7. Lee HN, Jañe E, Stein H, et al. A Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study group. Blood 1994, 84-1361-92.
8. Iwatsuki K MiKio O. Clinical pathologic manifestations of epstein-barr virus-Associates cutaneous Lymphoproliferative disorders. Arch Dermatol 1997; 133: 1081-6.
9. Park CK Ko YH. Detection of EBER nuclear RNA in T-cell lymphomas involving the skin an in situ hybridization study. Br J Dermatol 1996; 134: 488-93.
10. Medeiros JL Jaffe ES, Chen YY Weiss LM. Localization of Epstein-Barr viral genomes in angiocentric immunoproliferative lesions. Am J Surg Pathol 1992; 16: 439-47.
11. Demierre MF Goldberg L, Kaadin M, Koh H. Is it lymphoma or lymphomatoid papulosis. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 765-72.
