RESUMEN

El pilomatrixoma (PM) es un tumor cutáneo epitelial que tiende a la calcificación, que proviene de los queratinocitos de los anexos. Generalmente benigno, más frecuente en niños y jóvenes adultos. Localizándose predominantemente en la cabeza. Se han reportado PM malignos. El presente estudio tiene como objetivos conocer los aspectos clínicos e histopatológicos del PM en dos hospitales de la ciudad de Trujillo. Se usaron las historias clínicas y sus respectivas láminas histopatológicas, de pacientes vistos y registrados en el Hospital Lazarte Echegaray y el Hospital Regional desde Enero de 1993 hasta Diciembre de 1994. El estudio realizado es retrospectivo, descriptivo, y lineal, encontrándose 30 casos en un total de 18,695 piezas quirúrgicas en los que 610 eran de piel, haciendo una proporción de un caso por 20.33 especímenes de piel. El 50% de los pacientes con PM están comprendidos entre las edades de 7.5 y 33.75 años; en las mujeres entre los 9.4 y 30.5 y en los varones entre 5.5 y 36.25 años, siendo la edad mínima 1 año y 3 meses y la máxima de 65 años. El 70% de los casos son de la ciudad. Los pacientes fueron derivados casi todos de cirugía salvo dos que eran de pediatría. Se halló 34 PM.

El mayor tiempo de enfermedad fué de 4 años y el menor de 1 mes. Dos pacientes tuvieron más de dos lesiones. 51% de los pacientes fueron asíntomáticos. No se registraron antecedentes familiares. El 100% de nuestros casos tuvieron diagnóstico pero sólo 10% fué PM. Los rasgos histológicos más conspicuos fueron la presencia de células fantasma en el 96% y basofílicas 83,33%, además de ausencia de granulosa en 33% y atrofia de la epidermis en el 16,66%. Más de la mitad de las muestras tuvieron el infiltrado celular en la dermis profunda. En conclusión, nuestros hallazgos no difieren de lo reportado, salvo la ausencia de granulosa y la atrofia epidérmica.

Palabras clave: Pilomatrixoma, Pilomatricoma, Epitelioma calcificado de Malherbe.

SUMMARY

The PM is a cutaneous epithelial tumour that tends to the calcification and it arrives from the keratinocites. The PM is generally non-malignant, frecuently found in children and young adults. Predominantly located in the head, there are some cases of malignant PM.

This study is to know the clinical and histopathological facts of PM in two hospitals from Trujillo, we use the clinical reports and its respective histopathological studies, review and registered in the "Hospital Víctor Lazarte Echegaray" and the "Hospital Regional Docente" since January 1993 until December 1994. This study is retrospective, descriptive, and lineal. There were 30 cases from 18,695 surgical piepes from wich 610 were dermatological, so there was a proportion of 1 to 20.33 skin specimens.

The 50% of the PM patients is between 7.5 and 33.75 years old, in women betwen 9.4 and 30.5 and in men between 5.5 and 36.25 years old 70% of the cases were found in the city. The patients were derived from surgery but two were derived from pediatries. There were 34 cases of PM. The major illnes time was 4 years and the minor 1 month. Two patients had more than two lesions. The 51% of the cases were asimptomatic.

The were not familiar antecedents. 100% of the cases had diagnostics but only 10% were PM. The most eminents histological features were the presence of shadow cells in 96% and basophilics cells in 83.30% of the cases, besides there were not granulosa in 33% and atrophy of the epidermis in 16.6%.

More than 50% had cellular infiltrate in deep dermis. In conclusions, our researchers are the same as reported but non presence of granulosa and epidermical atrophy.

Key words: Pilomatrixoma, Pilomatricoma, Malherbe's calcifying epithelioma.

INTRODUCCIÓN

Se define al pilomatrixoma (PM) como un tumor cutáneo epitelial de curso generalmente benigno, localizado en la dermis profunda o en el tejido celular subcutáneo, relativamente frecuente que tiende a calcificarse, clínicamente difícil de identificar. Histológicamente proviene de los queratinocitos de los anexos, célula pluripotencial que se diferencia hacia los de la matriz pilosa, a los de la vaina interna de la raíz, o de la corteza del pelo, siendo fácil su reconocimiento histológico (1-7).

Es conocido bajo varias denominaciones, debiéndose esto, al concepto que tienen los investigadores sobre el origen del padecimiento, entre los que mencionaremos: epitelioma de las glándulas sebáceas, epitelioma calcificado de Malherbe, nevo adenomatoso calcificado, nevo osificante, quistes epidérmicos momificados, tumor momificado de Malherbe, pilomatrixoma, y pilomatricoma (1,3,4,8). Wilkins en 1858, comunica el caso de un epitelioma en el que las células han tenido una metamorfosis regresiva calcárea y en el que el estroma se había transformado en tejido óseo, rasgos que corresponden a la entidad en estudio. Es en 1880, que Malherbe y Chenantais, lo describen por primera vez en forma completa en 6 pacientes, a partir de ese momento comienzan a publicarse casos en diferentes revistas europeas en francés y sobre todo en alemán, más tarde, Nicholson en 1917, publica el primer paciente en los Estados Unidos, que en su opinión era un carcinoma espinocelular calcificado del tejido celular subcutáneo. Doce años después, en 1929, Kaufman, considera a estas lesiones como epiteliomas clínicamente benignos, cuyo origen pueden ser glándulas preformadas por células epiteliales profundamente situadas constituído por complejos lobulados de células epiteliales con queratohialinización y perlas, las que muestran tendencia a la necrosis debido a la pobreza del riego sanguíneo, y por esta misma razón van hacia la calcificación progresiva. Cuatro años más tarde, Chin Kuan Yu(1,4), da a conocer una revisión extensa sobre esta patología y hace algunas precisiones sobre la histogénesis, al aseverar que en muchos aspectos es semejante a los epiteliomas basocelulares, ya que derivan de la piel y de sus anexos. Pero, Sutton y Sutton en 1935(1), hacen resaltar el hecho de que hasta esa fecha el epitelioma calcificado no aparecía en el índice de los textos, de Dermatología en inglés, posteriormente Turhan y Kramer en 1942(1,9), sugieren la probabilidad de que este tumor derive de las células medulares de los folículos pilosos. Siete años después, Lever y Grisemer (1, 4, 8, 9, 17), al revisar exhaustivamente la histopatología, dan a conocer la relación existente entre la neoformación y las células de la matriz del pelo. Forbis y Helwig en 1961 (8-13), proponen el término de pilomatrixoma como el mas adecuado, surgiendo la discusión sobre la conveniencia de llamarse pilomatrixoma o pilomatricoma, siendo la primera de las mencionadas que hace referencia a la histogénesis del tumor y evita el uso de la palabra epitelioma que significa tumor maligno, mientras que Pincus y Meheregan(1), son de la opinión que el nombre debe ser pilomatricoma, pero esta afirmación es considerado un error por Latapí y Rodríguez en 1978(1), quienes sostienen que la raíz latina de matriz no es matric sino matrix-icis, por lo que el nombre de pilomatrixoma propuesto por Forbis y Helwig es el más conveniente. A mediados de la década de los sesenta, Hashimoto y Lever en 1966(4), al estudiar un PM por métodos histoquímicos y de microscopia electrónica concluyen que es un tumor del pelo y de sus folículos. Harper en 1971(3,4), lo reporta asociado a la distrofia miotónica (DM) al cual se adicionarán otros casos más, concluyendo Schwartz en 1978(2), que este tipo de pacientes con DM, tienen alguna predisposición al desarrollo del PM. En los inicios de los ochenta, Lopanski y Mihn. (1980) (7,14) reportan un paciente con PM de comportamiento agresivo, acuñando el nombre de pilomatrix carcinoma.

La incidencia del pilomatrixoma es dado a conocer por Chin Kuan Yu (1, 4, 9), quien halla 10 casos en 22,000 piezas quirúrgicas. Higman y Ogden(1), encuentran 11 en 24,165, y Lever y Grisemer (1, 4, 9), 15 en 29,488, llegando a un promedio de un caso en 2,000 muestras con algunas variantes. Mochlembeck (2, 3, 4, 7, 13, 14) observó 1 caso en 324 piezas quirúrgicas; mientras Hernández Pérez(4) en el Salvador en 1981 informa de 100 casos en 5,774 muestras de piel en un período de 5 años, concluyendo que el tumor ocurre con mayor frecuencia tal vez porque ahora se realizan más biopsias cutáneas. En el Perú, tanto a nivel nacional y sobre todo en la región norte, no se han realizado estudios de esta enfermedad, desconociéndose su comportamiento por lo que consideramos que una investigación de esta patología sería un aporte para el conocimiento médico en nuestro país. Los objetivos de este trabajo es dar a conocer los aspectos clínicos, histopatológicos y epidemiológicos del PM en nuestro medio.

MATERIAL Y MÉTODOS

Para realizar el presente estudio se han usado las historias clínicas y sus respectivas láminas histológicas de pacientes que tenían el diagnóstico de PM y que fueron atendidos en los hospitales "Víctor Lazarte Echegaray" del Instituto Peruano de Seguridad Social (HVLE,IPSS) y el Hospital Regional Docente del Ministerio de Salud (HRD,MS), ambos de la ciudad de Trujillo, entre los meses de Enero de 1993 y Diciembre de 1994. Todos los casos de PM fueron obtenidos de los registros de los Servicios de Anatomía Patológica de cada uno de los nosocomios mencionados, permitiéndonos ubicar las historias clínicas así como sus respectivas láminas histológicas, estas últimas fueron revisadas para corroborar el diagnóstico y buscar los rasgos más frecuentes. Todos los datos fueron recolectados en dos hojas de encuesta previamente elaboradas para su posterior tabulación. Se usó como criterio de inclusión único el diagnóstico histológico registrado de pilomatrixoma. Las medidas estadísticas aplicadas fueron: porcentajes, media aritmética, moda, desviación estándar, distribución de frecuencias, rango, intervalos intercuartilísticos (para investigar entre qué edades se encuentra el 50% de datos), y la prueba del Ji cuadrado (para indagar si existe dependencia entre la edad y la localización anatómica del tumor). El estudio es de tipo retrospectivo, descriptivo, y lineal.

RESULTADOS

Entre los años de 1993 y 1994 hubieron 30 casos de PM registrados en los Servicios de Patología en un total de 18,695 piezas quirúrgicas, en los que sólo 610 eran de piel, lo que hace una proporción de 1 caso en 623.17 muestras o 1 caso por 20.33 especímenes de piel, siendo 15 nuevos pacientes cada año. Los pacientes expuestos corresponden a los de dos hospitales de la ciudad de Trujillo, HVLE, IPSS y HRD, MS, correspondiendo 19 al primero de los citados y 11 al segundo respectivamente. Si los analizamos por año, se constató que en el HVLE en 1993 se hallaron 16 pacientes en 3,426, de los cuales 200 eran de piel; en 1994 sólo llegó a verse 3 en 2,516 muestras, siendo 130 de piel, mientras que en el HRD se observaron 5 casos en 1993 en 6,440 piezas quirúrgicas, llegando a 170 los especímenes de piel, y el año siguiente sólo se encontró 6 casos en 6,263, correspondiendo a piel 110. La distribución de los pacientes con PM según su edad y sexo, muestra que el mayor número está en el rango de edad de 0 a 19 años, con 43% en la mujer y 13% en los hombres (Tabla1). La edad mínima de presentación fue de un año y 3 meses, y la máxima de 65 años. En el rango de 0 a 10 años, los varones alcanzan el 23%, y las mujeres 61.9% entre los 0 a 15 años (Tabla 2).

La procedencia de los pacientes desde donde eran enviadas las muestras de tejido fueron 2 de los consultorios de Pediatría los restantes de Cirugía. Y según su procedencia geográfica, hallamos que un 70% venían de la ciudad, siguiendo en orden de frecuencia los pueblos urbano marginales, y muy a la zaga los del Ande. La topografía de los PM que suman un total de 34, observamos que el mayor número estuvo en el segmento de la cabeza tanto en los hombres como en las mujeres (Fig. 1), siguiendo las extremidades superiores (Tabla 3 y 4). Mientras que de acuerdo a la edad, se constató que fue mayor el número en los de 20 o menos años, siendo el segmento más comprometido la cabeza como las extremidades superiores (Tabla 5). El máximo tiempo de enfermedad fue de 4 años y el menor de 1 mes, siendo el promedio 1.24 años, con una desviación estándar (DE) de 1.05. Sólo un paciente tuvo ulceración de dos años de duración. Fueron fijos 11, móviles 8 y no se precisó en 15 casos; sólo dos pacientes presentaron PM múltiples (más de dos lesiones), ambos eran mujeres de 6 y 14 años respectivamente, mientras que el 95% sólo tuvieron una lesión. El 51,6% fueron asintomáticos, no estando precisados síntoma alguno en el 29%. Dolor sólo se constató en el 16% prurito en el 3.22%, un caso refirió prurito y dolor. No se registraron antecedentes familiares de PM, y ningún paciente tuvo lesiones antiguas que precedieran a las actuales. El diagnóstico de ingreso en los 30 pacientes estudiados fue de quiste sebáceo en el 33.33%, quiste dermoide en el 16.66%, quiste de inclusión en el 13.33% y el de PM alcanzó 10% (Tabla 6). Los rasgos histológicos más observados en la epidermis es la ausencia de la granulosa en el 33.33% y la atrofia en el 16,66% (Fig. 2 y 3). En la dermis la presencia de células fantasmas llegó al 96.66%, las células basofílicas, 83.33% (Fig. 4), la presencia de linfocitos en 76.60%, células gigantes a cuerpo extraño en 63.33%, siendo la localización predominante en la dermis profunda en el 56.66% (Tabla 6). En rasgos no celulares, se observó cápsula en el 66.66%, degeneración del colágeno en el 43.32%, y calcificación en el 33 .

DISCUSIÓN

La frecuencia del PM varía desde 1 caso en 2,500(16), 1 en 2,200(1), 1 en 2,000 (17) hasta 1 en 439.47(4). Nuestras cifras se aproximan más al último de los citados. Lo expuesto guarda estrecha relación con las piezas quirúrgicas en general, pero si se toma en cuenta sólo a especímenes de piel, esta cifra cae hasta 1 caso en 20.33 en el estudio realizado, que es inferior al obtenido por otros autores(4,18). El aumento del número de casos en la actualidad se explicaría por qué se realizan más biopsias cutáneas(4).

La relación entre el sexo femenino y masculino oscila desde 1.6-1.5-1.4/1 (9,12,18), observándose una tendencia creciente y que se corrobora en nuestro trabajo en el que lo hallado es de 1.73/1, relación que concuerda con lo publicado en la literatura revisada (4,5, 7,8, 10, 11, 12, 13, 17, 19, 20, 21, 22); diferencia que se explica por la demanda mayor de las mujeres a la remoción de un defecto cosmético. El PM es frecuente tanto en los niños como en los jóvenes adultos, llegando en los menores de 10 años a 33-40% y de 50-60% antes de los 20 años (4, 5, 6, 7, 15, 21, 23, 24, 25, 27, 28, 30), rasgo similar a lo apreciado por nosotros, acercándonos mucho más a otros autores que sostienen que esta enfermedad ocurre predominantemente en niños, adolescentes, y en jóvenes adultos (4, 5). Pero además, usando intervalos intercuartilísticos, el 50% de los pacientes están comprendidos entre las edades de 9.4 y 30.5 años, en los varones entre 5.5 y 36.25 años, y en las mujeres entre 9.4 y 30.5 años, hallazgos que no reporta la literatura. La procedencia de los casos clínicos referido por Taaffe(5), provienen de los consultorios de cirugía predominantemente, siguiendo en orden de frecuencia dermatología, siendo muy escasos los de medicina general. Generalmente los PM son asintomáticos (1,9,10,23,25,28), en nuestra casuística observamos que más de la mitad concuerda con lo mencionado. El 50% de los pacientes motivo de este trabajo tuvieron PM menores de 1.1 cm, siendo la media de 1.38 cm, cifra muy semejante a lo publicado (7,8,29,30,31,32). La forma de esta tumoración puede ser atípica, habiendo sido descrita como tumoral, angioide, quística, pseudoampollar y ulcerada (10). No es considerado hereditario el PM, pero se han comunicado casos de padre e hija, y en gemelos (1), representando una coincidencia más que una real predisposición hereditario (11). En la distribución anatómica del PM, la mayoría de estudios, siguiendo una distribución topográfica en orden de frecuencia descendente, afecta desde el segmento de cabeza, pasando por tórax, hasta llegar a extremidades (1,4,15,21,27,28,33, 34, 35), característica que también la encontramos en nuestra encuesta, observando que en la relación entre la topografía y el sexo, predominó el segmento cefálico tanto en los hombres como en las mujeres, lo mismo podemos decir de la relación de la edad con la distribución anatómica de los PM, siendo más frecuente debajo de los 20 años, y la cabeza la zona más afectada también. Sometiendo nuestros datos a la prueba del Ji cuadrado para comprobar si existía dependencia entre ambas variales, edad y topografía, no se halló tal relación. El estudio del diagnóstico de ingreso en una serie de pacientes mayores de 45 años (7), concluye que el 66% tuvo un diagnóstico de ingreso, y de estos, sólo en el 9% se sospechó de PM, citándose más al de quiste en sus diferentes tipos; mientras que en los menores de 45 años, la presunción de PM alcanzó a 33%. Otro autor (8), halla el diagnóstico de PM en el 83%, atribuyéndose este hecho, al signo de la "piedra facetada", considerándolo patognomónico de esta entidad. En nuestro estudio, el 100% tuvo un diagnóstico, pero sólo en un 10% se sospechó PM, dato que lo acerca al primero de los citados. El tiempo de enfermedad varía desde 1 mes hasta 6 años (7,9) o desde los 10 días hasta 20 años (8), nuestros hallazgos se enmarcaron mucho más con el primero. La presencia de lesiones múltiples en un mismo paciente fué observado en el 2% (4), 3.3% (7), 5.5 %(8), y 6% (9). Esta forma clínica se ha observado asociado a D.M. (2,3,25) y con el síndrome de Gardner (36), como también con el síndrome de Rubistein Taybi (45), o acompañarse con un proceso de perforación a través de la piel (46) asociaciones no vistas en nuestros dos pacientes con más de dos lesiones. El PM generalmente se encuentra en la dermis y ocasionalmente en el TCSC (9), aunque se refiere que se desarrolla en el TCSC lentamente (27). Nuestros hallazgos son semejantes a lo expuesto debiendo hacer la salvedad que el 23.33% no fué precisado, dato similar a lo encontrado por Taafe (5), quien explica que se debería a que los especímenes han sido dañados por fragmentación al ser cureteados en su extirpación, impidiendo determinar con exactitud su localización. La histopatología del PM en la literatura revisada, el tumor se encuentra recubierto por piel normal (1,4,12,37), mientras que en nuestro trabajo se observaron rasgos como ausencia de las granulosa en el 33.33%, atrofia de la epidermis en el 16.66%. En el aspecto no celular, se cita la presencia de cápsula en el 32% (5), otros lo refieren pero no dan cifras (7,9,12,17,37). Se havisto calcificación en 37 a 90% y osificación desde 8 a 20% (5,7,9,12,40), lo hallado por nosotros está en concordancia con lo expuesto. En el componente celular, el PM se caracteriza por la presencia de varios tipos de células, las "fantasmas" que para algunos autores se encuentran en el 100% de los pacientes (9,12,41). Esta células no son patognomónicas de PM, desde que se reportan en quistes epidermoides, folículos pilosos crónicamente inflamados, y en un número pequeño de dermatitis crónicas con hiperqueratosis (9). Otro tipo de células son las basofilícas, que se han reportado en el 100, 72, 65 % (5,9,12); siendo numerosos en las lesiones jóvenes y en prolieración (12,31). Estas células son importantes para establecer el diagnóstico de PM, sin embargo se ha publicado que no se encuentran en el 28 % (9); nosotros no lo hemos visto en el 16.67 %. Esto ha permitido aseverar a otros, que el diagnóstico de PM dependería de otras características histológicas (12). Otras células son las transicionales, presentes en el 30 a 76%, que indica un abrupto cambio de células basofílicas a fantasmas. En nuestro estudio, las cifras obtenidas de estos elementos son muy similares, siendo mucho menor en las células transicionales. En nuestras muestras de piel, el infiltrado celular está constituído por linfocitos en el 76.6% sugiriendo cronicidad (12). Las células gigantes a cuerpo extraño las vimos en el 63.33%, valor inferior al encontrado por Taafe (5), pero superior al de Kaddu y Peterson (5,7), aunque otros lo dan como un rasgo constante pero sin cuantificar su frecuencia (9,41,42,43). Lever (31) es de opinión que estas células a cuerpo extraño pueden no estar presentes. No se constató malignización en los PM motivo de nuestro trabajo, aspecto que se ha descrito en varios estudios como pilomatrixoma carcinoma. Green (14) hace mención en 1987 que hasta ese momento se conocían 17 casos a nivel mundial, mostrando ocasionalmente una conducta muy agresiva al dar metástasis pulmonar. Sloan en 1992 (42), describe un PM carcinoma pigmentado; un año después, Sau en 1993(43), reporta una serie de casos de Pilomatrix carcinoma, comentando algunas características como que afectan preferentemente cuello y espalda, en gente de edad madura, con una relación de hombre a mujer de 4/1, siendo asintomáticos. En 1994, Hanly (44), refiere en un paciente la capacidad de dar metástasis pulmonar, el PM carcinoma. McCulloch y Cotton (47), reportan en un paciente mentalmente subnormal el hallazgo de múltiples PM, y en uno de ellos, el desarrollo de PM carcinoma.

CONCLUSIONES

1.-En 18,695 piezas quirúrgicas se hallaron 34 pilomatrixomas. 2.- La proporción de los PM es de 1 caso en 623.17 muestras quirúrgicas y de 1 en 20.33 especímenes de piel. 3.- El mayor número de PM afectan al grupo etáreo de 0 a 19 años con el 43 % en las mujeres y 23% en los varones. 4.- La proporción encontrada de la mujer con respecto al varón es de 1.73/L 5.- La edad media de presentación del PM es de 20.34 años. 6.- En la edad de 0 a 10 años, los varones presentan PM en el 23% y las mujeres de 0 a 15 años el 61.9%. 7.- El 93.4% de pacientes con PM provienen de los consultorios de cirugía y el 70% procedían de la ciudad. 8.- El mayor número de PM estuvieron localizados en el segmento de la cabeza con el 47.04%. 9.- De acuerdo con la edad, los más afectados fueron los menores de 20 años con 73.52%. El promedio del tiempo de enfermedad encontrado fue de 1.24 años. 10.- El 51,6% de los PM estudiados fueron asintomáticos. 11.- El diagnóstico de ingreso más citado fue el de quiste en 6 diferentes tipos, sumando 63.32% siendo sólo 10% el de PM. 12.-Los rasgos histológicos más frecuentes en la epidermis son la ausencia de granulosa en el 33% y la atrofia en el 16.66%. 13.- Los rasgos histológicos más vistos en la dermis son las células fantasmas en el 96.66%; células basofílicas con el 83.33 %; linfocitos, 76%; y cápsula en el 66.66%. La localización predominante del infiltrado celular fue en la dermis profunda en el 56.66%.

Tabla Nº1: Distribución de pacientes con pilomatrixomas
según edad y sexo, trujillo, 1993-1994

                                  Media aritmética :20.34   Moda:14
                                  Mediana :13.5 años           Desviación: 18.84

Tabla Nº 2: Distribución de pacientes con pilomatrixomas 
menores de veinte años. Trujillo, 1993-1994

Tabla Nº3: Distribución de pilomatrixomas en 34 pacientes según
topografía y sexo. Trujillo, 1993-1994

Tabla Nº 4: Distribución anatómica de los pilomatrixomas en 34 pacientes según edad. Trujillo, 1993-1994.

Tabla Nº5: Diagnóstico de ingreso de 30 pacientes con polimatrixoma. Trujillo, 1993-1994.

Tabla Nº6: Rasgos histológicos de los polimatrixomas en 30 pacientes. Trujillo, 1993-1994.

Figura Nº1: Paciente niña, con un pilomatrixoma lolcalizado en mejilla	Figura Nº2 Corte histológico que muestra en la epidermis la atrofia en la piel suprayacente de una pilomatrixoma, Hermatoxilina-Eosina x.
Figura Nº3 Corte histológico que muestra en la epidermis laausenca de granulosa en la piel suprayacente de una pilomatrixona, Hemotoxilina-Eosinax140.	Figura Nº4 Corte histológico que muestra en un pilomatrixomacélulas fantasma en el centro, rodeadas por una banda de células basófilicas, Hematoxilina-Eosinax140.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Latapí, F; Rodríguez, O. Pilomatrixoma. Dermatología Rev. Mex. 22:232-48. 1978.

2. Schwartz, BK; Peraza, JE. Pilomatricomas associated with myotonic dystrophy. J. Am. Acad. Dermatol. 16:887-88. 1987.

3. Chiaramonti, A; Gilgor, RS. Pilomatricomas associated with myotonic dystrophy. Arch. Dermatol. 114:1363-65. 1978.

4. Hernández-Perez, E. and Cestoni, RF. Pilomatricoma. Int. J. Dermatol. 20:491-94. 1981

5. Taaffe, A; Wyatt, EH. and Bury, HPR. Pilomatricomas (Malherbe). A clinical and histopathologic survey of 78 cases. Int. J. Dermatol. 27:477-80. 1988.

6. Baker, DJ; Heymann, WR. Perforating pilomatricoma: case report and review of the literature. Cutis. 44:370-2. 1989.

7. Kaddu, S; Soyer, P.; Cerroni, L. et al. Clinical and histopathologic spectrum. of pilomatricomas in adults. Int. J. Dermatol. 33:705-8. 1994.

8. Grinspan-Bozza N.O. Pilomatrixoma. Recopilación de 18 casos operados; Un signo diagnóstico. Med. Cut. ILA. 17:387-90. 1989.

9. Bingul, O.; Graham, J.H. and Helwig, E.B. Pilomatrixoma in children. Pediatrics. 30:233-40. 1962.

10. Carvajal, L; Uraga, E.; García, I. Pilomatrixoma. Forma pseudoampollosa y otras variedades clínicas Med. Cut. IIA 15:29-39. 1987.

11. Findlay, RF. Pilomatrixoma. Arch. Dermatol. 120:782-784. 1984.

12. Petterson, W.C. and Hult, A.M. Calcifying epithelioma of Malherbe. Areh. Dermatol. 90:404-10.1964.

13. Morales, A. and Mc Goey, J. Pilomatricoma: Treatment by incision and curetment. J. Am. Acad. Dermatol. 2:44-46. 1980.

14. Green, D.E.; Sanusi, I.D.; Fowler, M.R. Pilomatrix Carcinoma. J. Am. Acad. Dermatol. 17:264-70.1987.

15. Rook, A. et al. Textbook of Dermatology. 4th ed Oxford: Blackwell Scientific Publication LTD. pp. 2401- 02.1986.

16. Higman, B. and Ogden, C.E. Calcified epithelioma. Arch. Path. 37:169-174.1974.

17. Lever, W.; Grisemer, R. Calcifying epithelioma of Malherbe, a report of 15 cases with commentson its differentiation of calcified epidermal cysts and its histogenesis. Arch. Dermatol. 59:506-581.1949.

18. Mochlembeck, F.W. Pilomatrixoma. Statistical Study. Arch. Dermatol. 108:532-4. 1973.

19. McLeod, A.J.; Scabie, W.G. Pilomatrixoma as a diagnostic problem: The Edimburgh experience. J.R. Coll. Surg. Edimb. 36:261-3. 1991.

20. Marrogi, A.J.; Wich, M.R.; Dehner, L.P. Pilomatrical neoplasms in children and young adults. Am. J. Dermatol. 14:87-94. 1992.

21. Vasilas, A,; Ganasouli, D.; Stylogianni, E. et al Calcifiying epithelioma of Marlherbe. Case report. Stomatologia Athenai. 47:174-80. 1990.

22. Amantea, A.; Donati, P.; Balus, L. Perforating pilomatrixoma in adults. G. Ital. Dermatol. Venereol. 125:277-85. 1990.

23. Yoshimura, Y.; Oka, M. Pilomatrixoma of the preauricular region. Br. J. Oral Maxillofac. Surg. 28:416-8. 1990.

24. Costa, P.; Orlando, A.; Papadia, F. Pilomatrixoma of the parotid region. Pediatr. Med. Chir. 15:601- 3.1993.

25. Do¡, I.L.; Sim, C.S.; Soo, K.C. Calcifying epithelioma of Malherbe a case report of a large preauricular tumor. Ann. Acad. Med. Singapore. 21:379-81. 1992.

26. Marrogi, A.J.; Wick, M.R.; Dehner, L.D. Benign cutaneous adnexals tumors in childhood and young adults, excluding pilomatrixomas: review of 28 cases and literatura. J. Cutan. Pathol. 18:20-7.1991.

27. Harbon, S.; Chaisnard, S.; Carbillet, J.P. et al. Malherbe's calcified epithelioma, review of 80 cases. Ann. Chir. Plast. Esthet. 35:277-82. 1990.

28. Wang, M.B.;Abemayor, E.; Fu,Y.S. Tricholemmal cysts of the head and neck. Am. J. Otolaryngol.13:289- 94.1992.

29. Hashimoto, K.; Nelson, R.; Lever, W. Calcifying epithelioma of Malherbe: histochemical and electron micorsocopy studies. J. Invest. Dermatol. 46:391-408. 1966.

30. Fitzpatrick, T.B. et al. Dermatología en Medicina General. 3ra ed. Buenos Aires: Editorial Medica Panamericana. 920-22. 1988.

31. Lever, F. Histopatología de la piel. 7ma. ed. Buenos Aires: Editorial Intermedica, 553-4. 1991.

32. Aguirre, J.M.; Lápez-Cedrum, J.L.; Martínez Conde, R. et al. Malherbes calcifying epithelioma (pilomatrixoma) of the head an neck. Rev. Stomatol. Chir. Maxillofác. 92:44-7.1991.

33. Gay, C.; Berini, L.; Malet, D. et al. Pilomatrixama. Review of 179 cases. Rev. Eur. Odontoestomatol. 3:191-200.1991.

34. Chm¡el¡k, M.; Stelagowska-Piorkowska, D. Calcifying epithelioma of Malherbe of the right preauricular area in a 3 years old child. Otolarybfol. Pol. 47:550-2. 1993.

35. Harper, D. Calcifying epithelioma of Malherbe and myotonic distrophy in sisters. Birth Defects. 7:343-345. 1971.

36. Rutten, A.; Wenzel, P.; Goos, M. Gardner syndrome with pilomatrixoma like hair follicle cysts. Hautarszt. 41:326-8. 1990.

37. D'hermies, F.; Berges, O.; Elamleh, C. et al. Pilomatrixoma of the eyelid. A propos of a case. J. Fr. Ophtalmol. 15:157-60. 1992.

38. Seitz, B.; Holbach, L.M.; Nauman, G.O. Pilomatrixoma of the eyelids clinical differential diagnosis and follow up. Report of 17 patients. Ophtalmologe. 90:746-9. 1993.

39. Gomez Aracil, V.; Azua, J.; San Pedro, C. et al. Fine needle aspiration cytologic findings in four cases of pilomatrixoma. Acta Cytol. 34: 842-846. 1990.

40. Unger, P.; Watson, C.; Phelps, R.G. et al. Fine needle aspiration cytology of pilomatrixoma. Report a case. Acta Cytol. 34:847-50. 1990.

41. Ma, K.F.; Tsui, M.S.; Chan, S.K. Fine needle aspiration diagnosis of pilomatrixoma. A monomorphic population of basaloid cells with squamous differentiation not to mistaken for carcinoma. Acta Cytol. 35:570-574. 1991.

42. Sloan, J.B.; Suski, H.; Jaworsky, C. Pigmented malignant pilomatrixoma. Report of a case an review of the literature. J. Cutan. Pathol. 19:240-6. 1992.

43. Sau, P.; Lupton, G.P.; Graham, J.H. Pilomatrix carcinoma. Cancer. 15:2491-8. 1993.

44. Hanly, M.G.; Allsbrook, W.C.; Pantazis, C.G. et al. Pilomatrical carcinoma of the Cheek with subsecuent pulmonary metastases: A case report. Am. J. Dermapathol. 16:196-200. 1994.

45. Cambiaghi, S.; Ermacora, E.; Brusasco.A. et al. Multiple pilomatricomas in Rubinstein Taybi: a case report. Pediatr. Dermatol. 11:21-5. 1994.

46. Nuran, A.; Gunghor, E. and Artuz, F. Perforating pilomatricoma. J. Am. Acad. Dermatol. 35:116-8.1996.

47. MeCulloch, T.A.; Singh, S. and Cotton, D.W.K. Pilomatrix carcinoma and multiple pilomatrixomas. Br. J. Dermatol. 134:368-71. 1996.