ESCLEROMIXEDEMA

Tratamiento con cloroquina

Vidarte O., Gladys*; Rivitti, Evandro**

 

RESUMEN

Escleromixedema es una variante de Liquen Mixedematoso, caracterizado por lesiones papulares y engrosamiento de la piel. Histológicamente se observa aumento de fibroblastos y fibras colágenas en la dermis asociado con depósito de mucina; puede estar presente una gammapatía monoclonal. Muchas modalidades terapéuticas han sido usadas en el pasado, sin mostrar resultados favorables consistentes. Presentamos un caso en el que se empleó Cloroquina y se produjo una mejoría del cuadro clínico, desarrollando una Miositis que revertió; tanto desde el punto de vista clínico, como de las pruebas auxiliares, al suspender la medicación.

Palabras claves: Escleromixedema, Liquen Mixedematoso, Mucinosis cutánea.

 

SUMMARY

Escleromyxedema is a variant of Lichen Mixedematosus, characterized by papular lesions with diffuse thickening of the skin. Histologically increased number of fibroblast and fibers of collagen in upper dermis associate with deposition of mucin is observed; a monoclonal gammopathy may be present. Many treatment have been used for Scleromixedema, but had consistenly, no favorable results. We report a patient wich was treated with Clhoroquine; some improvement was seen, but Miositis develop, but clinical and laboratory tests showed improvement when the medication were withheld.

Key words. Seleromixedema, Lichen Mixedematosus, Cutaneous Mucinosis.

 

 

INTRODUCCIÓN

Escleromixedema es una enfermedad rara, forma parte del espectro de las mucinosis cutánea dérmicas(4), ubicado dentro del Liquen Mixedematoso (mucinosis papular) (9). El Liquen Mixedematoso fue descrito originalmente por Dubreuilh y Reitman en 1908, se caracteriza por:

1.- Ausencia de enfermedad tiroidea y una semejanza superficial con Esclerodermia.

2.- Proliferación de fibroblastos y excesivos depósito de mucopolisacáridos ácidos en la dermis. No han sido encontrados depósitos de mucina en otros órganos aparte de la piel.

3.- Presencia de una inmunoglobulina gamma monoclonal, clase Lambda o Kappa en suero, piel y médula ósea; menos frecuentemente Ig A e IgM (5).

El Escleromixedema fue descrito por Gottron y Arndt en 1954, en la que en adición a lo que encontramos en el Liquen Mixedematoso se presenta un estadío infiltrativo de la piel en grandes placas, de aspecto edematoso pero de consistencia mas firme. La piel es seca por alteración de glándulas sudoríparas y sebáceas. Este estado infiltrativo de la piel hace que se exageren los pliegues cutáneos en los surcos de la cara. Se acompaña en ocasiones de eflorescencias papulosas de 2 a 3 mm. de diámetro, duras, color marfil.

Han sido investigadas manifestaciones sistémicas relacionadas a la presencia de la gammapatía como: manifestaciones psiconeurológicas (Psicosis aguda, depresión parestesia, parálisis, encefalopatía con ataques isquémicos transitorios, encefalitis herpética meningioma, síndrome del Tunel del Carpo) insuficiencia renal, desórdenes cardiovasculares, amiloidosis, desórdenes del teji-do conectivo, neoplasías, psoriasis, enfermedad tiroidea. Hay reportes individuales de miosítis necrotizantes, dermatomiositis y aperistalsis esofágica (5, 7, 10, 11).

Para el tratamiento, encontramos múltiples modalidades terapéuticas; determinar la eficacia de cada una de ellas es difícil, porque no se tiene un conocimiento exacto de la historia natural de la enfermedad, ni de su progresión. Muchas resoluciones espontáneas han sido descritas.

Se reporta el uso de corticoides (2, 10), retinoides, plasmaferesis, agentes hormonales y antipalúdicos (8), para nombrar algunos.

 

REPORTE DEL CASO

Paciente de 59 años de edad, sexo femenino. Hace aproximadamente dos años que inicia su enfermedad, presentando engrosamiento progresivo de la piel, que inicia en los miembros superiores, extendiéndose al resto del cuerpo. Ligero prurito con disminución de movilidad en las manos. Se queja de disfagia para alimentos sólidos y dolor articular en hombro y rodilla izquierda.

Al examen clínico se observa infiltración difusa de la piel de todo el cuerpo, a predominio, de la piel de cara y dedos de manos, con marcada acentuación de los pliegues de la frente y el área glabelar. Discretas pápulas aplanadas de aprox. 4 mm. de diámetro en la frente, regiones tem-porales, cuello, hombros, muslos y manos. Escasa cantidad de pelos en cejas y pestañas, y vello axilar y pubiano; la piel es móvil sobre los tejidos adyacentes y forma pliegues en el cuello, espalda, codos y abdomen inferior (Figuras 1, 2). Se evidencia disminución de movilidad de los dedos y muñecas.

Examenes Auxiliares: Hemograma y plaquetas: normales. Velocidad de sedimentación: 27 mm.; PCR: positiva. Punción de médula osea: plasmocitos: 5.6% no hay evidencia de Mieloma. Proteinas en el suero: 7.3 (Alb: 3.7 y Glob: 3.6). Inmunoglobulinas en suero IgG: 1850 mg/dl. Inmunoelectroforesis en suero: en los primeros dos meses de investigación fue negativa. Después, Ganimapatía Monoclonal del tipo IgG clase Kappa. Proteína de Bence Jones en la orina: negativa. Enzimas hepáticas normales, CPK- 18u/L. AAN, FR, complemento anti DNA, anti Ro, anti La, células LE, anticentrómero: negativos; T3, T4, TSH y antígeno microsomal tiroideano: negativo.

Radiografías de huesos: sin alteraciones. Evaluación de la actividad esofágica: normal. Examen Histopatológico. Presencia en la dermis papilar de disociación de fibras colágenas por material amorfo levemente basofílico fibroblastos de núcleos prominentes vesiculares. Con la coloración de Alcian Blue evidencian depósitos de Mucina (figura 3).

Tratamiento. Se inició tratamiento e Cloroquina a dosis de 250 mg/d.

Evolución: A los 21 días de tratamiento constata disminución del estadio infiltrativo la piel con mejoría de la movilidad de los dedos y muñecas; 45 días después presenta debilidad de miembros superiores e inferiores con dificultad para peinarse y subir escaleras. Al examen de laboratorio se observó incremento de valor de CPK a 365 U/L; y la electromiografía indicó alteraciones propias de una miositis. Al suspender la Cloroquina los valores de CPK revirtieron progresivamente a la normalidad.

 

COMENTARIO

La teoría propuesta para el uso de los agentes quimioterápicos está basada en que Escleromixedema es una discracia de células del plasma, como sucede con la gammapatía monoclonal, en donde la inmunoglobulina tiene un peso molecular más bajo que lo normal, que denota una estructura alterada en su fracción cadena ligera (5,7).

En el caso de los corticoides la finalidad sería la de reducir la infiltración de la piel mediante la inhibición de la formación de mucopolisacáridos, de colágeno y la inhibición de proliferación fibroblástíca (7).

En el presente casos optamos por el uso Cloroquina por su actividad antiinflamatoria e inmunosupresora. En su actividad antiinflamatoria produce la inhibición de la síntesis prostaglandinas, así como de una variedad enzimas sistémicas entre ellas la hialurodnasa.

En el análisis microquímico de la piel del paciente con Escleromixedema, hay un aumento en el contenido de ácido hialuronico, glicoproteinas y condroitin sulfato (5,9,11).

En nuestro caso conseguimos una mejoría clínica marcada de la paciente con disminución del engrosamiento de la piel y la mejora en la movilidad de las manos, pero paralelamente presentó disminución de la fuerza muscular por miositis. La Clotoquina puede producir neuromiopatía caracterizada por debilidad muscular progresiva, con niveles de enzimas elevadas, y cambios en la electromiografia, neuropatía y miopatía, y degeneración de fibras musculares. Estos efectos son debidos más a la idiosincracia que a la dosis usada, y revierte el cuadro completamente al retirar la medicación, como sucedió en el paciente que presentamos (6, 10).

 

                                    Figura 1                                                                 Figura 2

                                                                      Figura 3

 

REFERENCIAS BIBLIOGRAFÍCAS

1. Arndt, K.: Manual of Derinatologic therapeutics. 5º Ed. Editorial Little Brown Spiral Manual.

2. Brenner, S.; Yust, Y.: Treatment of Scleromyxedema with Etretinate. J. Am. Acad. Dermatol. 10: 295-6.1984.

3.Eadie, M. J.; Ferrier, T. M.: Clhoroquine Myopathy. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 29:331-37.1966.

4. Hill, T.; Crawford, J.; Rogers, Ch.: Successful management of Lichen Myxedematosus. Arch.

Dermatol. 112: 67-9. 1976.

5. La¡ a Fat, R.; Suurmond, D.; Radl, J.; Van Furth, R.: Scleromyxoedema (lichen myxoedematosus)

asociated with a paraprotein, IgG, of type kappa. Br. J. Dermatol. 88: 107-16. 1973.

6.Tanenbaum, L; Tuffanelli, D.: Antimalarial agents. Arch. Dermatol. 116: 587-91. 1980.

7. Milan, C.; Cohen, L.; Fenske, N.; Ling, N.: Scleromyxedema: Therapeutic response to isotretinofua

in three patients. J. Am- Acad. Dermatol. 19: 469-77. 1988.

8. Rongioletti, F.; Amantea, A.; Balus, L.; Rebora, A.: Cutaneous focal mucinosis associared with

reticular mucinosis and selcromyxedema. J. Am. Acad. Dermatol. 24: 656-7. 1991.

9. Rongioletti, F.; Rebora, A.: The news cutaneous mucinoses: A review with an up-to-date classification of cutaneous mucinoses. J. Am. Acad. Dermatol. 24: 265-70. 1991.

10. Verbov, J.; Borrie, P.: Selcromyxoedema-A variant of Lichen Myxoedematosus (papularMucinosis).

Br. J. Dermatol. 81: 871-73. 1969.

11.- Wright, R,; Franco, R.; Denton, D.; Blaney, D.: Scleromyxedema. Arch. Dermatol. 112: 63-6. 1976.