PÁPULAS QUERATÓSICAS CONGÉNITAS EN PALMAS Y PLANTAS EN UN PACIENTE CON ABDOMEN AGUDO

Resumen de Historia Clínica y Discusión Clínica: Galarza C.⁽¹⁾ Discusión Anatomopatológico : Mendoza D.⁽²⁾

 

 

RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA

Paciente varón de 25 años de edad, raza, blanca, natural de Huancavelica, procedente de Lima, acude al Servicio de Emergencia del Hospital Nacional "Dos de Mayo" por presentar dolor abdominal muy intenso, acompañado de diarreas con sangre.

Al examen clínico se evidencia paciente en mal estado general, adelgazado, pálido, deshidratado, quejumbroso; quien presenta dolor abdominal tipo cólico, difuso, de gran intensidad a la palpación superficial y profunda. A nivel de epigastrio se logra palpar una masa tumoral.

En piel se observan lesiones papulosas, queratósicas que llegan a formar placas verrucosas, localizadas en áreas distales de palmas y plantas, con ligera descamación. Así mismo, lesiones maculares hipocrómicas, hiperpigmentadas y atróficas en brazos, antebrazos y miembros inferiores, atrofia muscular de la región palmar y distrofia ungueal (ver Fig. 1, 2).

Antecedentes patológicos: el paciente asegura que las lesiones cutáneas las observó desde que tenía uso de razón. El paciente es intervenido quirúrgicamente extirpándole masa tumoral dependiente del estómago. En el post operatorio inmediato, el Servicio de Dermatología recibe la interconsulta para evaluación de los hallazgos cutáneos. Realizada la interconsulta se plantearon los siguientes diagnósticos presuntivos:

1. Acroqueratosis Verruciforme de Hopf.

2. Epidermodisplasia Verruciforme.

3. Queratosis Folicular (Enfermedad de Darier).

4. Queratodermia palmo-plantar congénita.

5. Dermatosis paraneoplásica tipo papilomatosis cutánea florida con Tilosis.

Se realizó la biopsia cutánea de las regiones afectadas palmar y plantar. La descripción histológica consistió en: epidermis con intensa hiperqueratosis ortoqueratósica compacta, hipergranulosis, acantosis y papilomatosis. En dermis un discreto infiltrado linfohistiocitario alrededor de los vasos sanguíneos (ver Fig. 3).

Se plantea el diagnóstico histopatológico de Queratoderma. El estudio anatomopatológico de la pieza operatoria fue informada como Adenocarcinoma tubular de estómago moderadamente diferenciado (ver Fig. 4), con metástasis a ganglios linfáticos de epiplón mayor adyacente.

La evolución del paciente fue desfavorable, llegando a fallecer en su domicilio.

 

DISCUSIÓN

Nos encontramos ante un paciente joven con hallazgos concretos de Adenocarcinoma tubular de estómago moderadamente diferenciado Queratoderma palmoplantar que permite valora los diagnósticos clínicos planteados inicialmente.

Ante un síndrome pápulo verrucoso a predominio acral y de larga data, se planteó en primer lugar Acroqueratosis Verruciforme de Hopf, entidad autosómica dominante, que aparece en el nacimiento o lactancia y que afecta principalemte dorso de manos y pies, rodillas, codos y antebrazos. Histológicamente se aprecia una imagen muy característica en "torres de iglesia", que está dada por la hiperplasia epidérmica que lleva a la formación de grandes prominencias⁽¹⁾. Hallazgos ausentes en este caso.

También se sospechó en Epidermodisplasia Verruciforme (Enfermedad de Lewandowsky Lutz) caracterizada por el desarrollo de pápulas verrucosas planas de 2 a 6 mm de diámetro, de color rosa claro, que suelen confluir formando líneas o grandes placas, localizadas en cara, cuello, tórax, manos y pies. Se trata de una respuesta anómala al virus del papiloma humano HPV 3 y HPV 5 debido a un transtorno de la inmunidad celular determinado por un gen autosómico recesivo. A la histología debe observarse vacuolización de los queratinocitos de las porciones superiores de la epidermis, hipergranulosis con un aspecto entretejido, debido a la vacuolización de las células córneas⁽¹⁾. La descripción clínica histológica del caso carece de estos hallazgos en la piel afectada.

Al mencionar a la Queratosis Folicular (Enfermedad de Darier) debe encontrarse clínicamente pápulas queratósicas de distribución folicular, persistentes y progresivas que al coalescer forman áreas costrosas y verrucosas. Se localiza principalmente en las zonas seborreicas, a veces en el dorso de las manos y pies asemejan a la acroqueratosis verruciforme de Hopf. En ocasiones se describen vesículas y compromiso de la mucosa oral. En el estudio histológico se presenta una forma de disqueratosis con la formación de cuerpos redondos y granos, acantolisis suprabasal que llega a establecer hendiduras o lagunas, y proliferación ascendente irregular de papilas tapizadas por una hilera de células o vellosidades⁽¹⁾. Hallazgos ausentes en la biopsia cutánea del presente caso.

Teniendo en cuenta la conclusión histopatológica de la biopsia de piel se pueden descartar las 3 entidades antes mencionadas y planteár la posibilidad de un cuadro de Queratodermia palmoplantar hereditaria. Alteración de la queratinización condicionada genéticamente, con localización electiva en palmas y plantas; sin embargo, puede afectar otras zonas de roce como rodillas y codos, y con frecuencia asociarse a otras anomalías esqueléticas, dentales, sensoneuronales e incluso tumores malignos^(1,3,4,5).

Franceschetti y Schnyder clasifican a las queratodermias palmoplantares congénitas de acuerdo al criterio clinicogenético en autosómicas dominantes y recesivas. La forma dominante más frecuente es tipo Unna-Thost, difusa o también llamada Tilosis afecta exclusiva y simétricamente a la totalidad de palmas y plantas, que se cubren por una gruesa capa queratósica, dura al tacto, de coloración amarillenta, pardo grisáceas o hipercrómica. Se acompaña de maceración y fisuras. Las uñas, pelos y dientes suelen estar indemnes. Se han descrito formas asociadas a paquioniquia y queratosis hipertrófica de glande⁽⁷⁾, a ceguera progresiva por atrofia óptica⁽⁸⁾ a sordera⁽⁹⁾.

Dentro de este grupo de queratodermias dominantes de formas leves sin alteraciones ectodérmicas graves; pero con gran potencial maligno, se encuentra la queratodermia palmo-plantar tipo Clarke-Howel-Evans y el tipo Huriez-Mennecier.

La primera descrita por Clarke en 1957 describe una queratodermia difusa, "transgrediens" y "progrediens", de aparición tardía (5-15 años de edad), sin distinción de sexos, asociada a carcinoma de estómago, esófago y bronquios, hipohidrosis y diversas aleteraciones ungueales. Es una queratodermia que se ve influenciada por factores externos y no desaparece hasta que se elimina la neoplasia acompañante^(4,5).

La segunda descrita en 1963 por Huriez y colaboradores dan a conocer una queratodermia que aparece desde el nacimiento y caracterizada por una tríada sintomática compuesta por escleroatrofia de las manos, que va desde simples placas atróficas hasta la esclerodactilia; queratodermia palmoplantar circunscrita no "transgediens"; y alteraciones ungueales de tipo hipoplásico. Esta queratodermia se asocia con relativa frecuencia a carcinomas espinocelulares únicos o múltiples que se desarrollan en las extremidades, y cánceres viscerales⁽³⁾.

Por histología no hay diferencias sustanciales entre estos tipos de queratodermias, por lo que es de muy poca utilidad diagnóstica, y en todos los casos se repite el engrosamiento córneo compacto. En líneas generales el cuadro histológico viene determinado por un evidente aumento de la capa córnea, hiperqueratosis ortoqueratósica, hipergranulosis, acantosis y papilomatosis. En la dermis papilar un leve infiltrado inflamatorio. En la queratodermia tipo Huriez-Mennecier, donde existe tendencia a la escleroatrofia, aparece en ocasiones fibrosis en dermis media.

Además la Papliomatosis Cutánea Florida se caracteriza por la aparición repentina, súbita, de papilomas verrucosos cutáneos en toráx y extremidades que son indistinguibles de la verruga vulgar. Suele estar asociada a la queratosis seborreica eruptiva (signo de Leser-Trélat). El adenocarcinoma de estómago es la neoplasia más frecuente. En la histopatología se evidencia una hiperqueratosis pronunciada, acantosis y papilomatosis⁽¹⁰⁾. En cambio, la Tilosis adquirida se presenta como una queratodermia palmoplantar. El carcinoma pulmonar es el tumor asociado más común; así como, los carcinomas esofáguico y gástrico. El estudio anatopatológico muestra marcada hiperqueratosis ortoqueratósica compacta, hipergranulosis y acantosis⁽¹¹⁾.

Una vez realizado el correlato Clínico y Anatomopatológico se puede establecer de que se trata de una Queratodermia palmoplantar hereditaria autosómica dominante con alto potencial malgino, tipo HURIEZ - MENNECIER vinculado a ADENOCARCINOMA TUBULAR DE ESTÓMAGO ya que cumple con los criterios clínicos (escleroatrofia de manos, queratodermia palmoplantar cinrcunscrita y distrofia ungueal) e histopatológicos.