POLICONDRITIS RECIDIVANTE

*CARLOS GALARZA, DANTE MENDOZA, OSCAR ROMERQ ROSSANA MENDOZA.

RESUMEN

La policondritis recidivante (PR) es una afección sistémica crónica y recidivante que afecta preferencialmente el tejido cartilaginoso de diversos órganos y sistemas produciendo una condromalacia con efectos adversos de los órganos comprometidos. Esto es una entidad relativamente rara se presenta un caso como compromiso de los pabellones articulares y otras manifestaciones asociadas y se revisa la literatura relacionada. Se describe un paciente varón de 29 años, que presentó tumefacción bilateral de las orejas con enrojecimiento, con sensación de dolor continuo, concomitantemente presentó artralgias, dolor preesternal y precordial, cefalea y palpitaciones. El diagnóstico se sustentó en los hallazgos anatomopatológicos de un espécimen de piel del pabellón, objetivándose una intensa reacción inflamatoria linfohistiocinaria que destruía progresivamente el tejido cartilaginoso, con necrosis y tejido fibroblástico residual.

Palabras clave. Policondritis recidivante, cartílago, condromalacia

SUMMARY

The relapsing potychodritis is a systemic chronic and relapsing illness of the cartilogineous tissue of many organs used systems with adverse effects of the compromise organs. This is a relativity rare entity. Its describe a case with compromise of auricles and other symptoms. Also a bibliographic revision is made. A male, 29 years old is described with bilateral tumefaction of auricles with redness and continuous pain, arthralgias, presternal and precordial pain, headache and palpitations. Diagnosis was made with anatomopathologic features. severe lymphohistiocytary reaction that destroy cartilaginous tissue, with necrosis and residual fibroblastic tissue.

Key words: Relapsing polychondritis, cartilage, chondromalacia

INTRODUCCION

La policondritis recidivante (PR) es una afección sistémica crónica y recidivante que compromete preferentemente el tejido cartilaginoso de diversos órganos y sistemas produciendo una reacción inflamatoria intensa con necrosis de cartílago y su reparación con un tejido fibrocicatricial.

La piel es un órgano muy importante como marcador de manifestaciones de enfermedades subyacentes. Cuando la PR afecta sólo a órganos internos como el árbol traqueobronquial su diagnóstico es difícil, en cambio cuando afecta la piel, como la de los pabellones auriculares o de la nariz, que tienen estructuras cartilaginosas, el diagnóstico es más sencillo mediante una biopsia cutánea, como en nuestro paciente, quién además tenía dolores articulares y dolor precordial con palpitaciones.

El primer caso reportado en la bibliografía, corresponde a Jaksch-Wartenhorst en 1923; posterior a el, hasta 1963, se publicó aproximadamente 50 casos más^1,2.

El cuadro clínico compromete generalmente los cartílagos de las orejas y el globo ocular, con tumefacción y dolor, subsecuentemente se tornan blandos. También con frecuencia se compromete el septum nasal, ocasionando diversos grados de deformidad, Se menciona, asimismo, compromiso de cartílago de árbol traqueobronquial, compromiso aórtico, cardíaco y renal^19,20. En el globo ocular se describen inflamación conjuntival, del iris, de la esclera y de tejido uveal pudiendo llevar a la ceguera. El compromiso articular semeja al de la artritis reumatoide, pudiendo ser mutilante. La muerte puede suceder por colapso de la tráquea y de la laringe. Los cambios cutáneos siempre corresponde a los de los pabellones auriculares con tumefacción, eritema y dolor.

Son interesantes las asociaciones de la PR con otras afecciones, tales como el síndrome de Sjögren, el lupus eritematoso^5,6, compromiso cardíaco incluyendo miocarditis y bloqueo cardiacol. Además se han reportado asociación con síntomas articulares⁸, condrosarcoma⁹, xantomatosis planas normolipidémicas¹⁰, vasculitis de Schönlein-Henochi^11, manifestaciones oculares¹², compromiso del sistema nervioso¹³, reportan un caso de meningouncefalitis asociada de RP en una mujeres de 70 años¹⁸. también con síndrome mielodisplásicos¹⁴, con lesión valvular cardíaca y su reemplazo^7,15, trombosis venosa y arteriales^16,18. La condritis del árbol traqueo bronquial aislado es raro²⁰.

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 29 años procedente de Iquitos (Loreto), con un tiempo de enfermedad de dos años, fue internado para estudio en el Hospital Dos de Mayo. Presenta tumefacción simétrica de las orejas con enrojecimiento y dolor continuo, que solo cedía con la ingestión de analgésicos (Figura 1). Concomitantemente presentó artralgias, dolor preesternal y precordialgía, cefalea y palpitaciones.

La biopsia obtenida de la piel de pabellón auricular presenta una epidermis sin cambios importantes, a nivel de la dermis una reacción inflamatoria de regular densidad constituida por la presencia de linfocitos, histiocitos, predominantemente, invadiendo las estructuras cartilaginosas, ocasionando necrosis. Además había un tejido fibroblástico escaso, que sería el evento evolutivo de la inflamación crónica (Figuras 2 y 3).

 

No se encontró alteraciones en los análisis de laboratorio de rutina.

DISCUSIÓN

La PR es una afección sistémica crónica y recidivante que afecta al tejido cartilaginoso, de probable etiología autoinmune, que compromete a ambos sexos por igual, presentándose en la juventud o en la edad adulta media de la vida, con probable influencia genéticofamiliar y cuyo mecanismo patogénico no se conoce estrictamente, pero se plantean hallazgos histoquímicos como el decrecimiento en la cantidad de ácido mucopolisacárido en la matriz de cartírlago¹⁶. Un cuadro patológico similar sucede en el caso de la hipervitaminosis A experimental, que induce la depleción de la matriz cartilaginosa³. Hermán y col⁴ sugieren que un componente antigénico de cartílago puede facilitar la perpetuación de la inflamación de este por mecanismos de inmunidad celular También es discutible la presencia de antígeno de histocompatibil¡dad de la clase II, y que la susceptibilidad de la PR está significativamente relacionada con la presencia de HLA-DR₄²¹.

El caso que presentamos tiene con lo sustento clínico los hallazgos cutáneos de los pabellones auriculares caracterizados por hinchazón moderada, deformación y enrojecimiento acompañado de dolor persistente, asociado a artralgias, dolor a nivel de esternón y precordial, desde hace dos años. Los hallazgos anatomopatológicos también son significativos, por infiltrado inflamatorio profundo que compromete el tejido cartilaginoso, produciendo necrosis y reacción fibrótica aledaña

El diagnóstico diferencial, obliga a descartar una celulitis infecciosa, que frecuentemente es unilateral y la presencia de abundantes neufrótilos en el sustrato anatomopitológico descarte fácilmente esta entidad. Las deformaciones bilaterales de los pabellones, pueden estar relacionadas también con entidades como las genodermatosis asociadas a trastornos metabólicos sistémicos, que no era el caso.

Por otro lado no tuvimos la oportunidad de hacer un estudio inmunológico adecuado para demostrar presencia de anticuerpos anticartílago humano por inmunofirlorescencia indirecta¹⁷, ni demostrar la presencia del antígeno de histocompatibillidad HLA-DR₄.

El tratamiento incluye esterolaes sistémicos solos o asociados a dapsona, a metotrexato o a ambos. El paciente no dio oportunidad para ensayar estos tratamientos. H pronóstico en lo referente a la supervivencia es más favorable de lo que antes se pensaba²².

El interés de hacer divulgación de esta entidad nosológica, se debe a que no es frecuente, y no ha sido publicada anteriormente en nuestro medio.