TRATAMIENTO DE LOS LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS T

Robert Knobler (Austria)

El linfoma cutáneo de células T (LCCT), con sus dos variantes mejor conocidas del síndrome de Sézary y la micosis fungoide, es una enfermedad linfoproliferativa maligna de comienzo aparentemente cutáneo. Según los conocimientos actuales, se caracteriza por una proliferación clonal inicial de linfocitos T, fundamentalmente de tipo cooperador-inductor, que en un principio tienen afinidad por la piel y la dermis papilar.

Se han realizado avances en la metodología diagnostica de éste proceso incluyendo técnicas biológicas que ayudan a identificar el reordenamiento clonal y la integración de provirus en el ADN. El "estadiaje" TNM. descrito originalmente por Bunn y Lamberg es lo más utilizado para establecer el pronóstico de pacientes con linfoma cutáneo de células T.

Además de los desafíos terapéuticos, todavía extendidos en esta enfermedad. el diagnóstico precoz continúa siendo un objetivo esencial para así poder iniciar los tratamientos lo más pronto posible y mejorar el potencia¡ de curación o, por lo menos, mejorar la calidad de vida por el mayor tiempo posible. En los últimos años el abanico de medidas terapéuticas estándar para el LCCT se ha incrementado en forma significativa. Desafortunadamente, ninguna de ellas tiene un efecto curativo ni ha demostrado, aparte de limitadas excepciones, poder prolongar la supervivencia.

Las mostazas nitrogenadas por vía tópica, la fotoquimioterapia con PUVA y la irradiación total con haz de electrones (TSEB) siguen siendo tratamientos esenciales para las lesiones cutáneas. Mantenimiento con fotoféresis y/o interferon alfa después de tratamiento con baño de electrones parecen prometedores en lo que refiere a la mejora de calidad de vida y aumento del tiempo de supervivencia en remisión. En estadios más avanzados de la enfermedad se siguen utilizando agentes quimioterapéuticos. solos o en combinación (por ej.: cielofosfamida. doxorrubicina, vincristina, deoxicoformicina, fotoféresis); obteniendo tasa de respuesta del 30%, independientemente del agente utilizado, pero de corta duración. En general se tiene la impresión de que tratamientos que incluyen interferones solas o en combinación parecen tener mejor potencia] de remisión y mejora de la calidad de vida.

Recientes tratamientos que incluyen anticuerpos monoclonales, modificadores de la respuesta inmune y toxinas de fusión como la dinileuquina diftitox (DAB3891L-2,Ontak) han demostrado actividad y promesa clínica en diversos estudios. Por otro lado, substancias aprobadas por el FDA y en los últimos meses lanzadas al mercado norteamericano, y próximamente al europeo como el Bexarotene (Targretin), son usadas en forma de pomada en casos iniciales y por vía oral en los estadios Ia y IIa como Ib al IIVb. Con la posibilidad de sintetizar péptidos antigénicos específicos para la clona maligna es posible que en un futuro no muy lejano se puedan desarrollar estrategias de tipo inmunomoduladoras de potencia curativa.