ISSN 1028 - 7175
Analogías en Dermatología Infantil
Rosa Castro Rodríguez
Muchas veces la atención médica dermatológica es óptima en cuanto al diagnóstico y la prescripción. pero no se alcanza a transmitir el mensaje en la forma adecuada para que la explicación de la enfermedad sea comprensible o para llevar apropiadamente el tratamiento lo cual lleva a que los resultados no sean del todo satisfactorios.
El motivo de esta presentación es compartir algunas analogías o metáforas y otras buenas maneras de explicar a los pacientes y sus padres acerca de las enfermedades de la piel o su tratamiento.
Estas analogías provienen de la práctica diaria personal y también han sido brindadas por colegas nacionales o recolectadas de dermatólogos pediátricos del extranjero, quienes a través de éstas, transmiten su amplia experiencia clínica en el campo de la Dermatología Pediátrica.
Polimorfismo clínico del eczema infantil
Héctor Cáceres Ríos
El término eczema comúnmente usado como sinónimo de dermatitis, hace referencia a todo proceso inflamatorio de la piel caracterizado histológicamente por espongiosis y clínicamente variable desde erupciones papulovesiculares exudativas a piel liquenifica y engrosada; sin embargo es preferible restringir el uso del termino eczema.
En dermatología pediátrica, el término eccema infantil ha sido empleado en forma arbitraria como sinónimo de dermatitis atópica del lactante, por lo cual muchas veces han sido mal identificadas.
Esta situación se agudiza si se toma en cuenta que el aspecto actual de la luz del mejor entendimiento de su fisiopatogenia se está observando que entidades que han sido consideradas no relacionadas a DA no serían más que estadios evolutivos de esta. bajo condiciones especiales.
Se propone el término de atopia cutánea para designar a todo estado de hiperreactividad cutánea ante ciertos factores externos e internos, en una piel genéticamente predispuesta denominada piel atópica. Esta piel atópica en condiciones basales se caracteriza por ser muy seca, y ante estímulos irritativos reacciones con síntomas y signos polimorfos de inflamación. Entendida de esta manera, la atópica cutánea incluiría no sólo a la tradicional "dermatitis atópica", sino también a otras dermatosis que responden a la misma etiopatogenia, como son el eccema folicular, la dermatosis palmoplantar J . uvenil, la dermatitis del cuero cabelludo, el eccemátide, el eccema numular y el liquen simple crónico.
La dermatitis atópica (DA) se define como una forma de atópica cutánea pruriginosa, crónica y recidivante que ocurre en piel atópica, cumple con criterios diagnóstico preestablecidos. y en la mayoría de los casos está asociada a manifestaciones extracutáneas de atopia.
El eccema folicular es una forma poco definida de atopia cutánea caracterizada por la presencia de pápulas foliculares a predominio cara extensiva de extremidades, mejor identificado en orientales, negros y mestizos.
La dermatosis plantar juvenil. la dermatitis del cuero cabelludo y la pitiriasis alba han sido considerados criterios menores de la DA, sin embargo, es frecuente su presentación en forma aislada. Debido a que la dermatosis plantar suele asociarse a compromiso palmar considerable se propone denominarla dermatosis palmoplantar juvenil; esta forma de atopia cutánea se caracteriza por placas eritematosas brillantes escamosas y fisuradas, en palmas y plantas. Etiopatogénicamente se considera como una dermatitis de contacto friccional, sin evidencia de agentes infecciosos.
La dermatitis del cuero cabelludo ocurre aisladamente o formando parte del espectro clínico de la DA: se caracteriza por presentar placas eritematosas y escamosas que evolucionan a costras malolientes que pueden cubrir todo el cuero cabelludo.
La pitiriasis alba tiene tina presentación por lo general aislada por lo que se justifica considerarla como una entidad nosológica que forma parte del espectro de la atopia cutánea. Debido a su polimorfismo clínico que comprende lesiones hipocrómicas, eritematosas descamativas. e inclusive pigmentadas se propone el denominarla eccemátide hipocromiante, eritematosa o pigmentante según el caso.
Tanto el eccema numular como el liquen simple crónico se consideran variantes localizadas de DA, la primera con lesiones exudativas en forma de moneda en tronco y extremidades, y la segunda con placas liquenificadas localizadas preferentemente en nuca, dorso de manos, pies y genitales externos.
La denominada dermatitis del cuero cabelludo merece especial mención, ya que la presencia de escamas y costras en el cuero cabelludo suele ser considerada representativa de la dermatitis seborreica infantil (DSI): debiendo considerarse que la dermatitis de¡ cuero cabelludo de la atopia cutánea cursa con prurito severo, escamas secas V antecedentes de atopia. La costra láctea, considerada como una manifestación exclusiva de la DSI. podría tratarse de la manifestación inicial de atopia cutánea en cuero cabelludo: así, al cabo del tercer mes de vida, muchos lactantes persisten con lesiones que se toman secas y prunginosas, y posterior mente vesicoexudatívas, conformando esta forma de atopia cutánea.
La superposición de DSI y DA. ha llevado a algunos autores a cuestionar el carácter independiente de ambas entidades y a considerar que la DSI no es más que una forma clínica previa de la DA, existiendo pocos estudios confirmatorios. Un estudio realizado en el Instituto de Salud del Niño de Lima Perú, mostró que el 49%) de niños con DA tenía antecedentes de DSI, frente a 17% de un grupo control, sugiriendo asociación entre ambas entidades.
La DSI se define como una erupción eritematoescamosa que ocurre en los primeros meses de vida y que se caracteriza por su carácter autolimitado, cuya diferenciación de DA no siempre es fácil, ya que en la práctica ambos cuadros pueden superponerse en algún momento de su evolución. Es por ello que para algunos autores, la DSI no sena más que una DA atenuada por la lubricación natural del sebo, y su autolimitación sería dependiente de la disminución de la secreción sebácea, momento en el cual, y aunado a una maduración del reflejo de rascado, aparecerían las lesiones típicas de la DA.
Mastocitosis cutánea en niños
Lourdes Tamayo
Se denomina mastocitosis a un grupo de padecimientos cutáneos y/o sistémicos, caracterizados por el aumento de mastocitos en los tejidos. los cuales dependiendo del tejido que afecten van a producir múltiples síntomas y signos variados.
Los mastocitos también conocidos como células cebadas están normal y ampliamente distribuidos en la dermis, sistema respiratorio y tracto gastrointestinal y urinario, con distribución adyacentes a los vasos sanguíneos, linfáticos, y cercana a los nervios periféricos,
Las formas cutáneas de mastocitos están representadas por cuatro entidades clínicas: urticaria pigmentosa, mastocitoma solitario, mastocitos difusa y telangiectasia macular eruptiva perstans. Las dos primeras son las más frecuentes en los niños, tiene curso generalmente benigno y resolución espontánea. Ambas constituyen el 70% y 10%, respectivamente. del total de los casos pediátricos. La mastocitosis difusa es tina forma poco común que afecta generalmente a lactantes y tiene predisposición a asociar mastocitosis sistémica, por lo que suele tener con mal pronóstico. La telangiectasia macular eruptiva perstans se presenta en adolescentes o adultos siendo considerada por algunos autores como una variantes de urticaria pigmentosa.
El objetivo de la presentación es mostrar los 72 niños con diagnóstico de mastocitosis, atendidos en el Instituto Nacional de Pediatría de la ciudad de México, del año de 1972 a 1999. Revisaremos las diferentes formas clínicas (le estos casos, su correlación clinicopatológica. su evolución a largo plazo, su pronóstico y nuestra experiencia en su manejo y tratamiento.
Aunque la clínica en casi todas las formas de mastocitosis nos sugería el diagnóstico, en 55 casos fue confirmado mediante la biopsia de las lesiones. Las tinciones de rutina con hematoxicilina-eosina, Giemsa y azul de toluidina, permitieron identificar fácilmente las células cebadas o mastocitos no degranulados en la piel. En las manchas hiperpigmentadas residuales su identificación se realizó mediante marcaje inmunohistoquímico con el anticuerpo monoclonal c-kit también conocido como CD 117.
Los resultados de nuestro estudio concuerdan con los referido en la literatura dermatológica que señala a la urticaria pigmentosa y a el mastocitoma como las formas más frecuentes de mastocitosis cutánea en los niños, y que ambas suelen tener un comportamiento y curso benignos. Generalmente, una biopsia es suficiente para confirmar el diagnóstico clínico no requiriendo de realizar exámenes invasivos.
Nevus epidermal:
clasificación de seis diferentes tipos
Rudoll Happle Marbug, (Germany)
El concepto de algunos diferentes síndromes de nevus epidermales ahora están firmemente establecidos, ya que el término ambiguo de "síndrome de nevus epidermal" no debe ser más aceptado como un diagnóstico definitivo. En otras palabras, cuando el dermatólogo asume la presencia de un síndrome de nevus epidermal, debe realizar un apropiado diagnóstico diferencial entre los diversos tipos.
Hoy día distinguimos seis síndromes de nevus epidermales bien definidos. Cuatro de ellos están caracterizados por nevus epidérmicos organoides, mientras que los dos restantes están asociados con nevus epidérmicos no organoides. El sindrome de Schimmelpenning incluye el nevus sebáceo. anomalías cerebrales. coloboma y lipodermoide de la conjuntiva. En la facomatosis pignientoqueratótica está caracterizada por una combinación de nevuis sebáceo con nevus lentiginosos moteado, en la forma del fenómeno de manchas gemelas. El síndrome de nevus de Becker está caracterizado por hipoplasia ipsilateral de la mama y defectos del esqueleto tal como la escoliosis. El síndrome de Proteus está caracterizado por un nevus epidermal linear del tipo organoide, no epidermolítico. El sello de marca del síndrome de CHILD es el nevus de CHILD que debe ser distinguido de los otros tipos de nevus epidérmicos inflamatorios. Recientemente estamos aptos para elucidar la base molecular del síndrome de CHILD. La mutación inherente involucra al gene NSDHL en el Xq28 (Koniq y colaboradores: Am J. Med Genet 2000, 90:3999-46). Esto provee una prueba molecular del concepto de varios síndromes distintos de nevus epidermal.
Presumiblemente, la lista de los diferentes síndromes de nevus epidermal puede incrementarse posteriormente en los próximos años. Una clasificación específica de los síndromes de nevus epidermales es importante por el asesoramiento genético ya que algunos tipos tales como el síndrome de Schimmelpenning o el síndrome de nevus epidermales es importante por el asesoramiento genético ya que algunos tipos tales como el síndrome de Schimmelpenning o el síndrome de nevus de Becker son rasgos o características más paradominantes mientras que el síndrome de CHILD muestra una herencia dominante ligada al sexo con letalidad para los embriones masculinos.
Perlas quirúrgicas. Paciente femenina de 12 años con diagnóstico de nevo de Ota bilateral
Josefina Carbajosa
Tratamiento: Láser de neodimiun yag (un solo tratamiento). Se trató ambas partes de la cara, bajo anestesia general. Se aprecia una mejoría del 10 a 15%, requerirá mínimo cinco a seis tratamientos mas. Se pone a consideración la dificultad para el tratamiento en pacientes de escasos recursos.
Displasias pilosas poco frecuentes
Francisco Camacho
El término "displasias pilosas" comprende todas las malformaciones del tallo y bulbo piloso aunque, en la práctica, con este nombre suelen considerarse únicamente las alteraciones del tallo piloso. Como el diámetro, curvatura y presencia de médula en el tallo están genéticamente determinados, se comprende que gran parte de los procesos que alteran éste sean hereditarios. Además, los traumas externos, causa frecuente de alteración pilosa, sólo afectan la porción externa del pelo. Pueden dividirse en tres grupos principales: Uno corresponde a las "alteraciones morfológicas inespecíficas" que no caracterizan ningún síndrome. El otro sería el de las "alteraciones específicas" que serían patognomónicas, o al menos marcadoras, de una enfermedad. El tercero lo conforman dos displasias pilosas de difícil clasificación: tricotiodistrofia y síndrome del cabello en anagen suelto. No obstante, como hay que recordar desde ahora, la mayoría de las displasias pilosas pueden observarse esporádicamente en los pelos normales, existiendo sólo cuatro displasias que son totalmente específicas, es decir que no se han comprobado "de forma constante" en cabellos normales, que son "pili annulati", "pili bifurcati", "cabello moniliforme" y "pseudorrioniliforme". Lo anterior hace que actualmente dividamos las displasias pilosas con entidad propia, que, aunque puedan comprobarse en pelos normales e incluso en otras displasias y dermatosis, la alteración tiene suficiente entidad como para no considerarse hallazgo común. A este grupo corresponden "tricorrexis nudosa", "pili torti", "pelo lanoso" y "pili canaliculi" que es la displasia pilosa del síndrome de los cabellos impeinables
Dermatosis que comprometen mucosas
Dra. Rosario Torres Ibérico
Se comentaron las entidades dermatológicas que comprometen directamente o indirectamente la mucosa oral dentro de sus manifestaciones clínicas.
1. Infecciosas: verrugas, herpes simple, síndrome mano-pieboca. Eruptivas: sarampión, varícela. rubéola. Caries c/ osteomielitis, escarlatina, candidiasis oral (muguet oral), herpangina, SIDA.
2. Enfermedades bulosas: Eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson, acrodermatitis enteropática, pénfigo.
3. Malformaciones: Hemangiomas. malformaciones vasculares (síndrome Sturger-Weber), síndrome de Peutz-Jeghers. Linfangioma.
4. Genodermatosis: Proteinosis lipoide, porfiria erítropoyética, síndrome de Wells.
5. Enfermedades sistémicas: Lupus eritematosos sistémico, esclerodermia, psoriasis. leucemia, síndrome pluricarencial, síndrome de Behcet, síndrome adrenogenital
6. Miscelánea: Mucocele, epulis, aftas, quiste del recién nacido, queilitis angular, lengua geográfica, papilomas, hiperplasia por difenilhidantoína
7. Tumorales: Leucemia, tumor melanocítico neuroectodermal
Dermatosis que comprometen la vida
John Harper (Londres)
Existen en Dermatología Pediátrica gran número de serias entidades con una reconocida tasa de mortalidad muy alta. Estas incluyen ciertas variedades de epidermolisis bulosa, ictiosis harlequin, dermopatía restrictiva, necrolisis epidérmica tóxica, síndrome de Stevens-Johnson, shock tóxico enfermedad injerto vs huésped fascitis necrotizante, eczema herpeticum, eritrodermia/ immunodeficiencia de la infancia, psoriasis pustular, septicemia por pseudomonas y meningococos.
Tópicos seleccionados serán discutidos en relación a las estrategias terapéuticas.
Estos niños necesitan cuidados especiales en enfermería. en las unidades de terapia intensiva.
