GRANULOSIS RUBRA NASI

Julia Pancorbo Mendoza, Leonardo Sánchez Saldaña, Alberto Regis Roggero Patricia Lanchipa Yokota, María del Carmen Sialer, Eliana Sáenz Anduaga*
 

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RESUMEN

La granulosis rubra nasi es una dermatosis inflamatoria eritémato-papular pruriginosa que compromete las glándulas ecrinas de la nariz, mejilla y barbilla, de etiología incierta, poco frecuente, de curso crónico, y naturaleza benigna; caracterizado clínicamente por la presencia de pápulas eritematosas e hiperhidrosis persistente en la punta de nariz. Se presenta con mayor frecuencia en la niñez temprana y es de resolución espontánea en la adolescencia. El tratamiento es sintomático y cosmético, sin embargo el uso de corticoides tópicos de baja potencia producen una mejoría. Presentamos el caso de un paciente varón de 10 años de edad con hiperhidrosis y lesiones papulares eritematosas localizadas en la región nasal y mejillas. El estudio histopatológico

reveló espongiosis a nivel del conducto ecrino, vasodilatacíón en la dermis e infiltrado infamatorio alrededor de los ductos sudoriparos ecrinos. Se instituyó tratamiento con corticoides no fluorados, observándose mejoría.

Se debe considerar a la granulosis rubra nasi como diagnóstico diferencial de las lesiones pápulo-eritematosas de la cara sobre todo en pacientes de edad pediátrica.

Palabras claves: granulosis rubra nasi. Dermatosis. Desórdenes de glándulas ecrinas  
 

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SUMMARY

Granulosis rubia nasi is an inflammatory dermatosis which consists on erythema, papules and itch that affect eccrine glands of nose cheek and chin, Etiology is unknown. lt's uncommon, chronic process and benign course. This condition is characterized by erythematous papules and persistent excessive sweating on the tip of the nose. It´s more often in early childhood and usually subsides spontaneously at adolescence. The treatment is symptomatic and cosmetic, however the use of topical low?potency corticosterold improves the condition.

We present the case of a male patient 10 years old with hyperhidrosis and erythematous papules on the nose and cheeks. The hystopathology revealed spongiosis, vasodilatation in dermis and inflammatory infiltrate around the eccrine sweat ducts. He started a treatment with non?fluoride corticosteroids presenting a good transient response.

We should include the diagnosis Granuloma rubra nasi as a differential diagnosis of erythematous papules on the skin face, specially in children.

Key words: granulosis rubra nasi. Dermatosis, Disorders of the eccrine glands.

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INTRODUCCIÓN

La granulosis rubra nasi (GRN) es un desorden de las glándulas ecrinas, de etiología oscura, de presentación poco frecuente, naturaleza benigna, y de curso crónico(1) Clínicamente, se caracteriza por la presencia de pápulas, micro-pápulas eritematosas, pruriginosas, con vesículas y quistes ocasionales, asociada a un eritema difuso e hiperhidrosis localizada persistente, en región nasal, mejillas y barbilla. Se presenta en la infancia y es de resolución espontánea durante la adolescencia, sin embargo algunos casos pueden persistir indefinidamente presentando telangiectasias y quistes residuales. El tratamiento es sintomático y cosmético(2,3)

La GRN ha sido descrita anteriormente como Enfermedad de Jadasson III(4) y otros autores la describen como acné pápulo-rosácea de la nariz(5)

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino de 10 años de edad, raza mestiza, natural y procedente de Lima, con un tiempo de enfermedad de 1 año, inicio insidioso y curso progresivo, caracterizado por presentar al inicio prurito, sudoración excesiva y persistente en punta de nariz, con la aparición subsiguiente de lesiones micropapulares puntiformes eritematosas que se proyectan hacia la mejilla y región perioral (Fig. 1) Niega antecedentes de importancia.

Al examen físico: pápulas y micro pápulas eritematosas, sudoración en dorso nasal, con discreto eritema en la punta de la nariz, a la nasal y mejillas. Resto del examen clínico dentro de limites normales.

Exámenes auxiliares de laboratorio: hematológico, bioquímico y serológico dentro de límites normales. En la histopatología, se observó espongiosis focal y vasodilatación en la dermis con infiltrado inflamatorio alrededor de los ductos sudoriparos ecrinos (Fig. 2)

DISCUSIÓN

La GRN fue descrita por primera vez en 1901 por el dermatólogo alemán Josef Jadasson como "Dermatosis Micropapulosa Erythematosa Hiperhidrótica Nasi Infantum"(2,6) sin embargo, algunos autores italianos le atribuyen el primer caso a Luthen en 1900(3)

Se le han atribuido diversas causas infecciosas como tuberculosis, trastornos circulatorios superficiales, endocrinopatías, alteraciones del equilibrio neurovegetativo y hereditarias. Actualmente, la mayoría de casos descritos están genéticamente determinados, pero el modo de herencia aún es desconocido(3), sin embargo estudios de casos reportados por Binazzi en 1958(7) y Hellier en 1937(8) le asignan un patrón hereditario autosómico dominante.

Actualmente, se define como una enfermedad de etiología desconocida, curso crónico, presentación infrecuente, que afecta las glándulas sudoríparas ecrinas localizadas en región nasal y que progresivamente compromete las mejillas y barbilla(2,6,9), ocasionando una hiperhidrosis persistente localizada(10) y lesiones micropapulares, papulares, eritematosas, vesículas y quistes secundariamente.

Esta entidad se manifiesta en la infancia temprana, a partir de los 6 meses a 10 años de edad aproximadamente, teniendo su máxima incidencia entre los 7 a 12 años de edad(11,12) No hay distinción de raza y de sexo. No se ha reportado mortalidad debido a que es un desorden de tipo cosmético principalmente(6,9)

La patogénesis es desconocida. Se trata de un trastorno no neoplásico de las glándulas sudoríparas ecrinas que representa probablemente la única forma de retención del sudor. Las glándulas ecrinas producen y secretan sudor, una alteración en la proporción de secreción se manifiesta a través de una hiperhidrosis o hipohidrosis. En la GRN se presenta una hiperhidrosis localizada persistente asociada a una pobre circulación periférica ocasionando lesiones cutáneas como pápulas, vesículas y eritema difuso(2,6,9)

Las manifestaciones clínicas se caracterizan por una sudoración excesiva y persistente localizada principalmente en la punta de la nariz, extendiéndose hacia la mejilla y barbilla eventualmente, asociada a un prurito de leve intensidad que puede preceder por años a la aparición de lesiones cutáneas. Posteriormente, se hace evidente la presencia de un eritema difuso leve, con pequeñas pápulas eritematosas y vesículas sobre el conducto excretor de sudor, con persistencia de la hiperhidrosis y prurito(9,13) Algunos pacientes pueden presentar ocasionalmente hiperhidrosis de palmas y plantas y fotosensiblidad(6)

En el estudio histopatológico, se observa espongiosis focal a nivel del conducto excretor, dilatación de los vasos sanguíneos y linfáticos de la dermis, con un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario alrededor de los conductos ecrinos algunas veces asociados a dilatación y oclusión(9)

En él diagnóstico diferencial se debe considerar a las dermatosis pápulo eritematosas de la cara, principalmente al acné vulgar y rosácea, las cuales no presentan sudoración excesiva, a las fotodermatosis, que son más extensas con ausencia de hiperhidrosis, la miliaria cristalina y patologías sistémicas como el lupus eritematoso, el lupus vulgar y leishmaniasis(3,6) Es importante considerar otras manifestaciones clínicas debido a que se ha reportado el caso de una paciente con feocromocitoma quien presentaba granulosis rubra nasi asociado a taquicardia(14)

El pronóstico es favorable, con resolución espontánea en la adolescencia, si la resolución no es completa se suele observar telangiectasia y formación de quistes residuales.

No existe un tratamiento local o sistémico efectivo, sin embargo se puede recomendar el uso de lociones astringentes(9) El uso de corticoides tópicos de baja potencia son de ayuda para aliviar los síntomas.

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* Departamento de Dermatología. Hospital Militar Central-Lima

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