HAMARTOMA ANGIOMATOSO ECRINO REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

Sandro Tucto Bautista*. María Luisa Téllez Salas**

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RESUMEN

El Hamartoma angiomatoso ecrino es una rara lesión cutánea benigna caracterizada histológicamente por la proliferación de glándulas ecrinas asociadas cercanamente a un estroma vascular Típicamente es descrita como una tumoración de aspecto angiomatoso de tamaño creciente en una extremidad, dolorosa, hiperhídrótica e hípertricótica, que aparece al nacimiento o durante la infancia. Presentamos un caso en una niña de 5 años de edad que reunió todas estas características que nos ayudaron a diferenciarlo de otras anormalidades vasculares y que fue tratada quirúrgicamente con éxito.

Palabras Claves: Hamartoma, glándula ecrina, estroma vascular, hiperhidrósis, hipertricosis. 

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SUMMARY:

Eccrine angiomatous hamartoma is a rare and benign cutaneous lesion, characterized histologically by the proliferation of eccrine glands closely associated to a vascular stroma. Common features are: a tumor of angiomatous aspect enlarging size on an extremity, pain, hyperhidrosis and hypertrichosis, appearing at birth or during childhood. We report a case in a 5 year old girl whose characteristics aid us to distinguish it from other vascular anomalies and was successfully excised.

Key words: Hamartoma, vascular stroma, eccrine gland, hyperhidrosis, hypertrichosis. 

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INTRODUCCIÓN

Los hamartomas(1) son proliferaciones resultantes de errores en el desarrollo embriológico que produce una anormal disposición de los tejidos que le son propios a un órgano. El hamartoma angiomatoso ecrino (HAE) es una lesión tumoral benigna cutánea extremadamente rara que combina una proliferación de glándulas ecrinas asociadas cercanamente a un estroma ricamente vascular subyacente(2) Es prevalente en la niñez, sin preferencias de género, con casos congénitos(3-5) o de evolución a partir del nacimiento, en la infancia temprana y de rara aparición durante la pubertad y la adultez. Esto último probablemente ocasionado por traumatismos locales menores. Es frecuente su localización en extremidades distales, pudiendo ser solitarios, algunas veces múltiples(6-8) y raramente simétricos(9) El dolor que es característico, sin embargo es un síntoma variable. Lo más común es que se presente como un nódulo o placa de apariencia angiomatosa y raramente como mácula o pápula. En su superficie, se puede observar hipertricosis junto a hiperhidrosis local, que son características comúnmente reportadas. Típicamente el desarrollo de la lesión acompaña al crecimiento del paciente. El tratamiento quirúrgico, que no necesariamente tiene que ser agresivo, se realiza por el crecimiento tumoral o por el dolor, que en algunos casos es intratable, Describimos un caso de HAE nodular firme, doloroso, hipertricótico e hiperhidrático.

Médico asociado, Servicio de Dermatología de la Clínica Ricardo Palma?Lima. Médico cirujano, Servicio de Dermatología de la Clínica Ricardo Palma - Lima.

CASO CLÍNICO

Niña de 5 años de edad, que a los 5 meses de nacida presentó una lesión puntiforme, tipo picadura de insecto que evolucionó paulatinamente hasta alcanzar un aspecto nodular de 1.4 cm por 3.3 cm en la cara interna del antebrazo izquierdo, de tonos cambiantes, del violáceo al verdoso, muy dolorosa al tacto y que con el tiempo se fueron agregando vellos más prominentes y sudoración notable con la actividad física (Fig. 1). No se refieren otros antecedentes importantes y el examen físico general no mostró otras alteraciones. El examen radiológico del miembro afecto no reveló compromiso óseo.

En la biopsia de la lesión, se observó una epidermis ortoqueratósica y levemente acantósica, en la dermis profunda se observa junto a algunas estructuras pilosas, la presencia de numerosas glándulas sudoríparas ecrinas bien diferenciadas por encima de una proliferación de células leiomiomatosas circundando vasos sanguíneos irregulares, algunos de ellos semejando hendiduras. En la periferia, los vasos de mayor calibre se extienden y alcanzan la grasa subcutánea (Fig. 2)

A la paciente, se le practica exéresis quirúrgica, con resección completa de la lesión, no observándose recurrencias en controles posteriores a los 6 y los 12 meses.

COMENTARIO

El HAE fue descrito por primera vez por Lotzbeck(10) en 1859 como una tumoración congénita en la mejilla de un niño y lo caracterizó histológicamente por la presencia de estructuras glandulares y tubulares ecrinas sobre un estroma ricamente vascular Beir(11) en 1895 describe el angioma ecrino como una lesión cutánea hiperhidrótica y dolorosa, clínicamente muy semejante al HAE. En los últimos tiempos, se le ha tratado de diferenciar al mostrarse que poseen un componente angiomatoso predominante frente a los elementos ecrinos dilatados no numerosos ni hiperplásicos. Los vasos sanguíneos son de calibre grande a diferencia del HAE que son capilares en naturaleza, sin embargo la subjetividad en la apreciación ha hecho que ambos sean considerados por algunos autores como intercambiables(12,13) En 1968, Hyman y col(14) son los que en definitiva dan el nombre de HAE a esta lesión y publican una revisión sobre el tema. Los criterios histológicos que se deben reunir para el diagnóstico son: hiperplasia de glándulas ecrinas normales o dilatadas(12) cercana asociación de las estructuras ecrinas con focos angiomatosos capilares; variable presencia de estructuras pilosas, lipomatosas, mucinosas y linfáticas(2)

En la bibliografía sobre el tema, hay otras denominaciones que se han utilizado, como hamartoma angiomatoso sudoríparo secretante(6) hamartoma angiomatoso sudoríparo funcionante(15), nevus de glándulas sudoríparas con angioma(16) y angiomatosis cavernosa de los conductos sudoríparos(7)

La formación de los hamartomas(17,18) se piensa que se deba a una anormalidad de dependencia heterotópica que ocurre durante la organogénesis temprana, por lo que interacciones bioquímicas defectuosas entre el epitelio en diferenciación y el mesenquima subyacente inducen a una proliferación anormal de estructuras anexas y vasculares. En la literatura en lengua inglesa, existen dos importantes revisiones sobre el tema, el de Nakatsui y Col(12) de 1999 con 24 casos y el más reciente de Pell y Col(13) del 2002 con 37 casos, en el que se incluyen casos revisados por el primero(4,5,12,14,17-34); . Las revisiones nos muestran que las lesiones se manifiestan desde los 2 meses de edad a los 73 años, con un promedio de 20.6 años y una mediana de 10 años, presentándose el 45% de los casos en forma congénita y el porcentaje restante antes de la pubertad, siendo 51.4% varones y 48.6% mujeres. La estructura de las lesiones es variable, siendo los nódulo?placas las más frecuentes con el 75.6%, las máculas 13.5% y las pápulas 18.6%. Es posible encontrar más de una estructura en la lesión, como los nódulo?placa, pápulo?placa y máculo?placa. Los colores que se describen en la superficie varían del rojo al violáceo, azulado, amarillento, parduzco o una combinación de colores. Eventualmente se ha descrito en la superficie, apariencia de piel de naranja así como ulceración superficial(12,27) Las lesiones son únicas en el 86. 5% y múltiples en el 13.5%. El 81.1% de las lesiones se ubican en las extremidades y el 18.9% en cuello, tórax (35) y región sacra(27)

La hiperhidrosis descrita como un hecho muy característico, sin embargo está presente en sólo el 34.3% de los casos, a pesar de la presencia de las glándulas y conductos ecrinos en casi todos los especimenes por el examen histopatológico. Este signo no mostró ninguna diferencia en su presentación tanto en niños como adultos. Esta manifestación presumiblemente se deba a una estimulación sudoral en el componente ecrino por un incremento local de la temperatura dentro del angioma(3,8,18,21)

El dolor lesional(18,26) tiene una incidencia del 42.4%, que en la mayoría de casos se resuelve con la exéresis quirúrgica. Gabrielsen(20) describió una mujer embarazada de 24 años en que la resección parcial del tumor no calmó el dolor por lo que fue necesario amputarle el quinto dedo de la mano comprometida. Wolf(26) reporta el caso de un tumor que por sus dimensiones se imposibilitaba la exéresis y la analgesia administrada sólo actuaba moderadamente, pero que al cabo de 3 años el dolor cedió en forma espontánea. El dolor ha sido atribuido a la presencia de pequeños nervios infiltrantes, que son observados en la microscopía electrónica(18,26,28) En el sexo femenino, se ha especulado que el dolor y el rápido crecimiento pueden ser influenciados hormonalmente en los periodos de la pubertad y el embarazo(8,20) Se ha sugerido también que el dolor pudiera ser causado por la retención de fluidos asociados a la menstruación y al embarazo(20)

La histopatología nos muestra la proliferación de elementos secretorios y ductales ecrinos maduros, muchas veces agrandados, en la dermis media, inferior y en la unión de la dermis con el celular subcutáneo, en cercana asociación a canales angiomatosos dilatados y/o colapsados y bien diferenciados. Los agregados vasculares se organizan en proliferaciones lobulares de capilares de paredes delgadas o en focos angiomatosos mal definidos. También se describen canales venosos de paredes gruesas(5) Se ha descrito que las glándulas ecrinas pueden contener células claras y también ser de naturaleza quística y vellosa(14.31) Por tratarse de un hamartoma, pueden incluirse también estructuras pilosas(24,25,29,30) glándulas apocrinas(8), focos lipomatosos(31,33) iinfáticos(23) y mucina(25,27,36) La epidermis suprayacente puede ser normal(31) o mostrar acantosis irregular(33) papilomatosis(30,32) y/o hiperqueratos(14,27,33) En general, no se observan mitosis ni atipias citológicas(31,37)

Los estudios de inmunohistoquímica en los componentes vasculares endoteliales son positivos a los antígenos anti?Ulex Europaeus, anti CD4, anti CD44 y anti Factor VIII(2,8) La porción secretoria de las glándulas ecrinas son positivas para S1OO, antígeno carcino embrionario, antígeno para membrana epitelial y Cam 5.2. El componente ductal expresa positividad para el antígeno carcino embrionario y citoqueratina 1 y es débilmente positivo para el antígeno de membrana epitelial(8,21,29,33) Todos los antígenos son positivos en la mayoría de los casos, comparativamente en la misma intensidad que las estructuras normales, aunque fueron cualitativamente disminuidas en algunas otras(8)

El diagnóstico diferencial incluye a malformaciones vasculares, tumor glómico, hamartoma de músculos lisos, angioleiomioma, "tufted" angioma, síndrome del "blue rubber bleb", nevus y mastocitosis telangectática macular, que son relativamente fáciles de diferenciar por los hallazgos histológicos(19,37) Lo mismo resulta con el nevus ecrino y el angioma sudoríparo. En el primero, las glándulas ecrinas hiperplásicas no están asociadas a proliferación vascular y la hiperhidrosis es una característica muy predominante(2), el segundo con sus semejanzas y diferencias lo hemos descrito líneas arriba(4,12) El hemangioma congénito de glándulas ecrinas(38) merece mencionarse pues consiste en numerosos vasos capilares dilatados con células endoteliales prominentes rodeando espirales de glándulas sudoríparas. Clínicamente, al nacimiento, se observan tumores levemente elevados de color azul, que parcial o completamente involucionan en meses, no son hiperhidróticos y son indoloros. El sudor en lesiones vasculares ha sido raramente reportado en el tumor glómico(39) y en un paciente con síndrome de Maffucci con una lesión angiomatosa asociada a glándulas sudoríparas hiperplásica(40); raramente se encuentra en asociación como el síndrome de Noona(23)Y "knuckle pads"(9)

El HAE, por ser una lesión benigna, no requiere ser tratada agresivamente. La exéresis dependerá del tamaño, la ubicación, la velocidad de crecimiento, pero fundamentalmente, el dolor será la indicación mayor.

Presentamos una anomalía cutáneo vascular poco frecuente, pero bastante característica en su aspecto clínico y evolución que es posible de diagnosticarse clínicamente y que se corroborá con el estudio histopatológico.

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* Médico asociado, Servicio de Dermatología de la Clínica Ricardo Palma - Lima.
* Médico cirujano, Servicio de Dermatología de la Clínica Ricardo Palma - Lima.

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