CL-1: VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA: REPORTE DE UN CASO EN IQUITOS

E Colán, H Kruger
Universidad Nacional de la Amazonía Peruana
Universidad Peruana Cayetano Heredia

R.T.A., varón de 12 años, natural y procedente de Iquitos, en antecedente e hipersensibilidad alérgica a picadura de insecto que refería úlceras crónicas, en "sacabocado" desde los 5 años, de curso recidivante que cedía con antibióticos. No se le encontró otra manifestación sistémica. La biopsia de lesión fue informada como vasculitis necrotizante leucocitoclástica con trombosis, compromiso hasta el subcutáneo. Paciente hizo posteriormente fasceitis necrotizante e infección con pseudonoma, que requirió hospitalización y rehabilitación por un año. Reportamos el primer caso documentado de vasculitis cutánea alérgica por picadura de insectos en Iquitos. La Vasculitis leucocitoclástica se caracteriza por un infiltrado de neutrófilos con fragmentación de los núcleos, conocida como cariorrexis o leucocitoclasis, con un espectro clínico variable, desde un extremo leve puramente cutáneo, sin compromiso sistémico, y que afecta especialmente miembros inferiores y curso recidivante, como el correspondiente a nuestro caso. El otro extremo lo forman las formas severas y sistémicas.

Las lesiones localizadas especialmente en zonas expuestas y el antecedentes de hipersensibilidad a picadura de insecto, sugieren la etiología de una vasculitis alérgica por esta causa y que podría ser frecuente en área tropical.

A pesar del curso leve de esta forma de vasculitis leucocitoclástica, las úlceras profundas pueden ser fuente de infección y causa de infecciones severas como la producida en este caso reportado.

 

CL-2: POLICONDRITIS RECIDIVANTE

C Galarza, D Mendoza, O Romero, R Mendoza
Servicio de Dermatología Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima-Perú

La Policondritis Recidivante es una afección interesante y de musitada frecuencia, que se caracteriza por ser una condición recidivante y progresiva, presentándose con Artritis Reumatoldelike, atrofia y disolución del tejido cartilaginoso de la nariz, orejas y, en algunos casos, de la laringe, tráquea, bronquios, articulaciones y costillas; acompañándose de fiebre y malestar. El compromiso ocular ocurre con frecuencia, pudiendo también presentar compromiso cardiaco, anormalidades hematológicas y disturbios serológicos.

El primer paciente fue reportado en 1923 por Jaksch-Watenhorst, posteriormente se han reportado aproximadamente 50 casos.

Historia Clínica. Paciente varón de 29 años, el cual fue atendido en la consulta ambulatoria con la Historia N.º 1208682, en el Hospital Nacional Dos de Mayo y luego internado, para su estudio. Procedente de Iquitos (Loreto), con un tiempo de enfermedad de 2 años.

Clínicamente presentaba enrojecimiento de las orejas con tumefacción en forma bilateral y se quejaba de dolor, que cedía con la ingestión de analgésicos variados. Además, presentaba artralglas y dolor preesternal y precordial, cefálea y palpitaciones.

Descripción Anatomo-patológica. La biopsia muestra un especimen de piel de la oreja, que presenta una intensa reacción inflamatoria linfohistiocitaria, que va destruyendo progresivamente la porción cartilaginosa de la oreja, con necrosis de la misma y con tejido fibroblástico escaso.

 

CL-3: PRESENTACIÓN SUBCUTÁNEA DEL SÍNDROME DE SWEET

P. Albarracin; B. Sandoval; F. Bravo; H. Cáceres.
Departamento de Dermatología del Hospital Militar Central, Lima-Perú.
Servicio de Dermatología del Instituto de Salud del Niño, Lima-Perú.

Reportamos el caso de una niña de 2 años y seis meses de edad con una forma subcutánea del síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda (DNFA), cuya madre es portadora de LES.

El cuadro inició a los 15 días de nacida, presentando episodios recidivantes de alza térmica asociada a malestar general, irritabilidad, hepatomegalia, poliadenopatía y erupción subcutánea de nódulos eritematovioláceos dolorosos con tendencia a confluir, que comprometen cara y extremidades. Algunos nódulos al evolucionar, presentan ampollas de contenido turbio en su superficie. Las lesiones remiten espontáneamente en dos a tres semanas, dejando máculas hipercrómicas y cicatrices.

Los exámenes auxiliares evidenciaron leucocitosis neutrofílica, anemia hipocrómica, velocidad de sedimentación elevada, parasitosis intestinal. Los resultados de ANA, antiRo, antiLa, complemento sérico, FR, HBsAc, ASO, Látex, negativos. El tránsito intestinal prueba de Sudán III y el estudio de Médula Osea no contributorios.

La hispatología mostró denso infiltrado neutrofílico en dermis reticular, gran cantidad de Polvo nuclear sin focos de necrosis fibrinoide perivascular.

La niña recibió prednisona 2m/Kg/día con remisión temporal de las lesiones, por lo que se instauró Dapsona a 2mg/Kg/día.

La DNFA es una enfermedad inflamatoria rara, sólo se han reportado 20 casos en niños. Puede asociarse a desórdenes mieloproliferativos, enfermedades del tejido conectivo y al síndrome del by-pass intestinal.

Presentamos este caso de DNFA por ser el de inicio más temprano reportado en la literatura médica, y por lo infrecuente de la forma subcutánea.

 

CL-4: PAPULOSIS LINFOMATOIDE QUE PRECEDE A LINFOMA ANGIOCÉNTRICO CUTÁNEO A CÉLULAS T/NK TWO NASAL

C. Galarza; D. Mendoza; M. Salomón; E Mostajo.
Servicio de Dermatología, Hospital Dos de Mayo.
Servicio Académico-asistencial de Dermatología, UNMSM.

La papulosis linfomatoide, es una enfermedad crónica caracterizada por presentar pápulas, placas, nódulos recurrentes, autolimitados, que tienden hacia la resolución espontánea y sigue un curso clínico benigno; sin embargo, su histología muestra un infiltrado linfoide citológicamente maligno, considerándose actualmente, según la nueva clasificación Revisada Europea-Americana de Linfomas (REAL), como parte del espectro clínico e histológico del Linfoma Anaplásico a Células Grandes (CD30+) de tipo cutáneo primario. El diez por ciento de los pacientes con esta condición, desarrollan neoplasias malignas linfoides, se han reportado micosis fungoides, enfermedad de Hodgkin, linfoma linfocítico, linfoma inmunoblástico, linfoma anaplásico a células grandes y linfomas a células T angiocéntricas. Este último, es de incidencia elevada en nuestro país, produce lesiones necrotizantes con patrón angiocéntrico y frecuentemente CD43 y CD56. El curso clínico de esta condición parece depender de la proporción de células grandes, pudiendo ser indolente o agresivo. A propósito de un paciente con diagnóstico de papulosis linfomatoide que cinco años después evoluciona a linfoma.

 

Reporte de un caso

Varón de 23 años, natural y procedente de Lima, presentando un tiempo de enfermedad de dos meses y medio, caracterizado por alza térmica no cuantificada asociada a tos productiva, diaforesis nocturna y dolor torácico. Cuatro días antes de su ingreso presenta ematuilia, disuria y dolor lumbar. Dos días antes presenta deposiciones líquidas 3v/d, sin moco m sangre.

Refiere como antecedente, litiasis renal a los 8 años y diagnóstico de papulosis linfomatoide en 1991, no recibe ningún tratamiento. El examen clínico muestra un Paciente en REG, REH, adelgazado, pálido. Presenta asimetría facial, tumefacción de labios, no flogosis, lesiones cicatriciales atróficas puntiformes en hemicara derecha. Adenopatía cervical e inguinal bilateral. Crépitos escasos en 1/3 inferior de HTD y soplo diastólico III/IV multifocal. En abdomen el borde hepático se palpa a 2 cm, debajo del reborde costal, no se palpa bazo, dolor a la palpación profunda en ID, PPL bilateral positivo. Hemograma, Hto, Orina, G-u-c, BK esputo, HIV, aglutinaciones dentro de limites normales; Rx tórax y Eco renal sin alteraciones; inmunomicroscopia: linfocitos T CD43+.

 

CL-5: SARCOMA DE KAPOSI IATROGÉNICO

R. Santos; O. Romero; C. Galarza; F. Mostajo
Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima-Perú.

En los últimos años se ha incrementado significativamente el número de casos de Sarcoma de Kaposi (SK) en pacientes que reciben tratamiento inmunosupresor. La mayor parte de casos corresponden a pacientes transplantado es más evidente en aquellos que reciben Ciclosporina. Son pocos los casos publicados de SK en pacientes que reciben exclusivamente corticosteroides.

Se presenta un caso de SK latrogénico por el uso de Prednisona por cuadro de asma bronquial después de dos años.

Historia Clínica

Varón, 74 años, con antecedentes de TBC pulmonar y asma bronquial. Recibía tratamiento con Prednisona 20 mg/día desde hace dos años, y hace siete meses aumentó dosis a 40 mg/día. Inicia enfermedad siete meses antes de su ingreso, con edema de miembros superiores e inferiores, y tres meses después aparición de lesiones cutáneas de aspecto hemangiomatosos en los brazos, que se fueron extendiendo al resto del cuerpo. Al examen clínico: pálido, polipneico. Sin lesiones en mucosa oral. Lesiones maculares, nodulares, eritematovioláceas que siguen las líneas de tensión en miembros superiores, inferiores, tronco y región genital.

Placas eritematovioláceas con descamación una en su superficie en regiones distales. Edema de miembros superiores e inferiores. Aparato respiratorio: MV disminuido en tercio inferior de HTD, sibilantes.

Abdomen: No visceromegalia. Adenopatía cervical e inguinal.

Laboratorio: HTO: 26% VSG: 56 mm/h, VIH: Negativo, Album: 3,2 g; Prot. Tot.: 4,52.

Ecografía abdominal: órganos internos y linfáticos de caracteres normales. RX de tórax: N; Biopsia cutánea: abundantes focos de extravasación sanguínea y motes de pigmento férrico, haces de fibroblastos. Hiperplasia endotelial.

Se retiró tratamiento esteroidal. Paciente fue transferido a la Seguridad Social.

El Interés del caso es:

1) La presentación del SK por el uso crónico de esteroides sistémicos.

2) Pocos reportes de esta asociación.

 

CL-6: SARCOMA DE KAPOSI EN INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA TERMINAL SEROPOSITIVO A HEPATITIS B

O. Tincopa; B. Ciliani; J. Sánchez.
Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Instituto Peruano de Seguridad Social, Trujillo.

Sarcoma de Kaposi (SK): Es una rara enfermedad de gente mayor, predominantemente masculina, pero que sin embargo se han descrito variantes clínicas, una en pacientes transplantados renales o que recibían terapia inmunosupresora, una forma epidémica en el Africa en gente joven, y otra asociada al SIDA, estos tres últimos con alteraciones en sus sistema inmune, algo que. suele apreciarse en la ancianidad como en la IRC, motivo por el cual presentamos a un paciente varón, anciano de 91 años, postrado que desde hace un año y medio padece de IRC como secuela de una HA, sometido a hemodiálisis ocasionalmente (04) como soporte, y desde hace 8 meses nota la aparición de neoformaciones rojo vinosas en las plantas que posteriormente se diseminan a pies, tobillos, piernas, muslos, tronco, extremidades superiores, y labio, respetando las mucosas, caracterizado por tumoraciones eritematovioláceas, cupuliformes, no mayores de 1 cm. numerosas, así como una placa de borde netos extensa (antebrazo derecho) y manchas poligonales no mayores de 0,5 cm (tronco) numerosas. Con edema de tobillos piernas hasta la rodilla. Se le realizaron estudios de biometría y bioquímica sanguíneo, mostrando anemia, uremia y creatinemia e hipoproteinemia, estudios de BK en contenido gástrico y serología para CMV, VIH fueron negativos y siendo positivo para HB, se le realizó biopsia de uno de los tumores en el dorso del pie, observándose rasgos compatibles con SK, concluyendo Sarcoma de Kaposi con IRC I Seropositivo al virus HB.

 

CL-7: ENFERMEDAD DE KAWASAKI

A. Saettone-H Cáceres.
Instituto de Salud del Niño, Clínica Maisón de Santé.

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis que afecta diversos órganos y sistemas, principalmente en niños menores de 5 años, cuyas manifestaciones dermatológicas pueden permitir hacer el diagnóstico tempranamente, con el fin de instaurar el tratamiento precozmente y así disminuir la incidencia de complicaciones cardiovasculares que pueden ocasionar el deceso de estos pacientes.

Se presenta el caso de un niño de dos años y 3 meses de edad, quien en Enero de 1993 es visto por los que reportan el presente caso, y que cumplía con todos los criterios diagnósticos para efectuar el diagnóstico de esta enfermedad, presentando entre ellos erupción en el área del pañal, y que desarrolla compromiso cardiovascular precoz, evidenciado ecocardiográficamente por dilatación aneurismática de las coronarias, así como compromiso de otros órganos y sistemas, a pesar de la instauración temprana de la terapéutica recomendada en estos casos.

Se presenta este caso por ser la primera observación en nuestro medio de la enfermedad de Kawasaki, la presencia entre los signos dermatológicos de erupción en el área del pañal, sobre el cual algunos autores han llamado la atención, ya que permitiría una sospecha de diagnóstico más temprano, complicación cardiovascular precoz y afección de varios órganos con curso prolongado de la enfermedad.

 

CL-8: ENFERMEDAD DE KAWASAKI, LOS PRIMEROS CASOS EN EL NORTEPERUANO

O. Tincopa; P. Albuquerque; J. Mora.
Hospital Víctor Lazarte Echagaray, Instituto Peruano de Seguridad Social, Trujillo-Perú.

La enfermedad de Kawasaki (EK) es un daño caracterizado por fiebre, erupción cutánea eritematosa, linfoadenopatía, inyección conjuntival, de curso agudo o crónico. Habiendo sido descrita en 1967 por vez primera en el Japón por el Dr. Tomizaku Kawasaki, posteriormente se reportaron en el resto del mundo, habiendo reemplazado en los países desarrollados a la fiebre reumática. El objetivo de éste estudio es dar a conocer los primeros pacientes en la región norte.

Se reportan cuatro pacientes niños, dos mujeres de 4 años, 4 años 5 meses, y dos varones de 4 y 6 años, quienes presentaron los signos y síntomas requeridos para ser diagnosticados de EK pero con algunas particularidades, sólo dos de ellos tuvieron eritema perineal muy tempranamente, miocarditis, ICC, irritabilidad, artralgias, mialgias, tos, rinorrea y diarrea fueron vistos en dos pacientes, mientras que los vómitos y alteraciones en el ECG, y en la ecocardlografia, en un caso respectivamente. En los estudios de laboratorio, se constató en todos los pacientes leucocitosis, VS aumentada, hemocultivos negativos, mientras que la trombocitosis, anemia, PCR+ en dos aquellos, y el incremento de ASO, TGO, TGP, FA, positividad para tífico O y H, sólo en un caso. Hubo alteraciones ungueales, líneas de Beau en dos pacientes, y sólo uno tuvo dilatación en el ostium y segmento inicial de la Coronaria Derecha. Todos respondieron favorablemente a la aspirina. En conclusión, los casos constituyen pacientes con enfermedad de Kawasaki.

 

CL-9: SINDROME DE LA HIPER IGE CON DERMATITIS TIPO ATÓPICA

M. Jesús; R. Ballona; H. Cáceres.
Servicio de Dermatología Instituto de Salud del Niño.

Se reporta un caso de síndrome de la hiper IgE en un niño de 7 años con historia de dermatitis tipo atópica.

El cuadro se inicia a los 4 años de edad con procesos a repetición de lesiones eccematosas, poco pruriginosas, localizadas en superficies extensoras de extremidades, tronco y cara, las que evolucionan formando abscesos confluyentes de curso crónico y recidivante.

Fue manejado como dermatitis tipo atópica recibiendo diversos antibióticos, antihistamínicos, corticoides tópicos y sistémicos con resolución parcial y periodos de remisión cada vez más cortos.

El paciente se hospitaliza con múltiples placas eccematosas y abscesos cofluyentes aspecto granulomatoso diseminados en todo el cuerpo, los que mejoran parcialmente con cefalosporina parenteral. Presentó erupción variceliforme de Kaposi con test de Tzanck positivo Como complicación durante su hospitalizado.

Los exámenes auxiliares mostraron leucocitosis hasta 25700 con eosinofilia de 38%. Cultivo de secreción de piel: Staphylococcus aureus. IgE con valores de 10035 ng/ml (V.N. de 0 a 100) resto de Igs, linfocitos T y complemento normales. Prueba de Azul de Tetrazolio 5,4% (V.N. de 2 a 8).

Biopsia de piel: infiltrado de linfocitos y eosinófilos en dermis papilar y reticular más polvo nuclear. Su evolución transcurrió con recaídas cada vez más frecuentes, por lo que se inició tratamiento con cimetidina a dosis de 40 mg/kg/d con respuesta favorable.

El síndrome de la Hiper IgE es una rara inmunodeficiencia primaria que generalmente empieza en la niñez y cursa con niveles altos de IgE, eosinofilia, susceptibilidad a infecciones piógenas de la piel y dermatitis tipo atópica, cuya causa aún es desconocida.

Recientes estudios han demostrado una deficiencia de células T CD45 RO positivas y elevación de la IL-4, por lo que ha sido propuesta la terapia con IFN.

Presentamos el caso por ser un cuadro raro, el primero diagnosticado en el Perú. Se propone la Cimetidina como alternativa terapéutica.

 

CL-10: SÍNDROME HIPER IgE

R. Ballona; H. Cáceres; B. Sandoval
Servicio de Dermatología, Instituto Nacional del Niño.

El síndrome de Hiper Ig E, raro desorden, probablemente genético autosómico dominante, caracterizado por infecciones estafilocócicas recurrentes en piel, pulmones y grandes articulaciones; dermatitis eczematoide, asociado a eosinofilia y niveles muy elevados de IgE (>2000 UUMI).

Presentamos el caso de una niña con síndrome de hiper IgE, asociada a malformaciones renales.

Niña de 6 años, con historia materna de embarazo complicado (amenaza de aborto, ITU), cesárea (podálica), cianosis y bajo peso al nacer (2400 g).

El primer año presenta ITU a repetición, con doble sistema pielo calicial izquierdo. A los 3 años distrofia ungueal de manos, positivo a C. albicans; cuadros de forunculosis y abscesos múltiples, rebeldes a tratamientos, motivo de consulta actual

Clínicamente estigmas de atopías, nariz gruesa achatada, queilitis, cicatrices en cara, máculas hipopigmentadas en brazos, tronco. Asimetría de miembros inferiores, dilatación vascular superficial y aumento de volumen de cadera izquierda. No otros hallazgos.

Ex auxiliares contributorios: IgE 2015 ng/ml (N: 100 ng/ml) NTZ: 2,67 (N: 2-8.0).

Ecografía articular: efusión extraarticular en pares de región inguino abdominal izquierdo.

Recibe tratamiento antibióticos parenterales, drenaje quirúrgico, Cimetidina 40 mg/kg/día. Posteriormente presenta: Neumonía lobular izquierda. Se discute clínica asociación con otras entidades y terapéutica.

 

CL-11: EPIDERMÓLISIS AMPOLLAR DISTRÓFICA DOMINANTE A PROPÓSITO DE UN CASO

R. Rodriguez; L. Tincopa; C. Llerena; F. Rodríguez.
Hospital Regional Trujillo.

Las formas distróficas de epidermólisis ampollar son caracterizadas por presencia de ampollas subepidérmicas que determinan en mayor o menor grado cicatrices residuales. Son inherentes a patrones autosómicos dominantes o recesivos. Presentamos una paciente mujer de 11 años de edad, procedente de Casa Grande (La Libertad), quien cursa el primer año de secundaria; con historia de prurito leve, e infecciones cutáneas esporádicamente. Al examen físico buen estado nutricional, ampollas tensas serosanguinolentas, algunas erosiones, las que dejan cicatrices atróficas en todo el cuerpo a predominio de superficies extensoras. Erosiones leves en mucosa palatina. Dientes normales. Anoniquia de manos y pies. Dicha sintomatología inicia desde los cuatro meses de edad. A la fecha, controlada con medidas generales.

Destacamos en este caso el buen estado nutricional de la paciente y los criterios clínicos usados en la diferenciación entre las formas dominantes y recesivas.

 

CL-12: ACRODERMATITIS ENTEROPÁTICA

F. Cortéz; W. Castillo; A. Velásquez.
Servicio de Dermatología, Hospital Daniel A. Carrión.

Paciente mujer, lactante, cuatro meses de edad. A los dos y medio mes acude por vesículas, luego costras en áreas peribucal, perianal, pies, manos, caída de pelo, diarreas intermitentes e irritabilidad. Antecedentes producto de tercera gestación, RPM, pretérmino P.N. 1040, talla 35 cm. Examen de funciones vitales normales, presenta vesículas esfaceladas costras con descamación aspecto cercenado periorificial (boca, ano, fosas nasales) acral (manos, pies) glúteos, codos bilateral con hiperpigmentación; alopecia difusa; distrofia ungueal; secreción amarillentas ambos ojos, mucosa oral, lengua roja magenta.

Ex. Aux./Hb 10,40; F. Alcalina 1350u/dl/(VN 645), Zinc sérico 6,7 ug/dl (VN 200-390), Hemograma, área, creatinina, glucosa, ex. orina, bilirrubinas, TGO, TGP, proteínas normales.

Histopatología: microvesículas intrapidérmicas, acantosis, infiltrado inflamatorio previvascular superior, linfomonocito leve.

Recibió Sulfato zinc 5 mg/kg/día en tres dosis, mejoría evidente a los cuatro días.

Comentarios

A. Enteropática, enf. autos. recesiva, raro, igual ambos sexos por def, absorción zinc, presente al destete, cuyo mecanismo no precisado señalándose: defecto proteína transportadora (pg E2), manifestándose por triada dermatitis acral y periorificial, diarrea y alopecía iniciándose con cuadro cutáneo mucoso, eritema y vesículas progresa a costra, erosión aspecto cercenado en boca, ano, nariz y acral; lesiones tardías, distrofia ungueal, alopecías parcial o total, diarreas continuas o Intermitentes, oculares como fotofobia, blefaro-conjuntivitis, otras manifestaciones neuropsiquiátricas, retardo del crecimiento, hiposmia, hipogeusia, cataratas.