SIMPOSIOS

S1.  INMUNODERMATOLOGÍA

Vasculitis cutáneas

Dr. Iván Jara Padilla (Chile)

Grupo de enfermedades que se desarrolla como consecuencia directa de inflamación en vasos sanguíneos. Hay muchas clasificaciones, actualmente usamos la "The Chapell Hill Consensus 1994" que las divide en: de grandes, medianos y pequeños vasos. Las que generalmente ve el dermatólogo, son las de pequeños vasos, siendo la vasculitis leucocitoclástica (VL) la más frecuente. Es aceptado que la etiología es por complejos inmunes circulantes que, entre las propiedades de los complejos imnunes. están las de activar el complemento, unirse a receptore celulares y depositarse en vasos sanguíneos especialmente la vénula postcapilar del dermis cutáneo.

Las etiologías de la VL son infecciosas, por drogas, enfermedades sistémicas. productos químicos, tumores e idiopáticas. Clínicamente la forma de expresión cutánea de la VL es variada: lo más frecuente de ver es una púrpura palpable, también se expresa como: pseudopápula o habón, ampollas, ulceración y necrosis. Junto a los síntomas cutáneos, se presentan síntomas sistémicos variados como: artralgia, artritis, gastrointestinales. renales, SNC, entre otras. La histopatología nos muestra edema y daño del endotelio, infiltración de PMNs perivascular y endotelial, leucocitoclasia, degeneración fibrinoide y extravasación de glóbulos rojos. El estudio de biopsia cutáneas, por inmunofluorescencia directa, nos da presencia de IgG y C3 perivascular.

Una variedad de la VL es la púrpura de Schonlein-Henoch que se ve en niños: clínicamente se expresa por una tétrada donde vemos: púrpura palpable, poliartralgia, cólico abdominal y enfermedad renal. El estudio de inmunofluorescencia directa de piel nos informa solo: depósito de IgA en paredes de vasos de piel enferma en un 85 a 90%.

Entre las vasculitis de mediano tamaño sólo mencionaremos la poliarteritis nodosa que es una vasculitis necrotizante sistémica en la mayoría de los casos (hay una variante sólo cutánea). Como manifestaciones sistemáticas tenemos: fiebre, fatiga, compromiso del estado general, mialgias, artralgias, polineuritis. En piel hay: nódulos cutáneos, úlceras, lívedo reticularis. La etiología, más frecuente hoy en día es virus hepatitis B y C y colagenopatías. Por lo general, se asocia a compromiso, renal, cardiaco, gastrointestinal.

La evaluación de todas las vasculitis comienza por una muy buena historia clínica y examen físico completo: la biopsia cutánea y laboratorio de acuerdo a la clínica: Hemograma y VHS, sedimento orina, complemento, virus hepatitis, anticuerpos antinucleares, función renal y hepática, electroforesis de proteinas, factor reumatoide, focos bacterianos, crioglobulinas, ANCA, descartar carcinoma según clínica.

En el tratamiento de las vasculitis el ideal sería encontrar la causa desencadenante y, si no es posible, usamos una serie de medicamentos: antihistamínicos, sulfonas, colchicina, corticosteroides tópicos y sistémicos y drogas citotóxicas cuando el cuadro es más severo. Es frecuente asociar medicamentos como antihistamínicos, sulfonas y corticoides sistémicos para mejorar estas afecciones.

Espectro cutáneo del lupus eritematoso

Dr. Ricardo Pérez Alfonso (Venezuela)

El lupus eritematoso (LE) es una patología autoinmune con potencial afectación multisistémica, a la manera de un espectro de afectación, desde polos o extremos de sólo afectación cutánea, hasta formas con compromiso a otros órganos, en su polo más severo, como la sinovial articular, los riñones o el sistema nervioso central.

Gran parte de los pacientes, poseen afección cutánea inicial, siendo el dermatólogo, en la mayoría de los casos, el primer especialista consultado. Sólo reconociendo la multiplicidad de formas clínicas cutáneas y sistémicas de afección de los pacientes con LE, podremos hacer diagnósticos tempranos, ubicándonos, en el espectro de la enfermedad, descartando toque sistémico, con el fin de poder aplicar terapéutica procoes y adecuadas al subtipo clínico, mejorando no sólo la sobrevida, sino la calidad de vida del paciente lúpidico.

Pénfigo foliáceo endémico: estudio clínico, de laboratorio y terapéutico de 109 pacientes

Dr. Iphis Campell (Brasil)

El Pénfigo foliáceo endémico es la más común de las dolencias bulosas autoinmunes en la región dentro oeste de Brasil, donde se asume carácter endémico. Etiología, aún desconocida, parece estar fundamentada en factores genéticos y ambientales. Como base en su experiencia con 109 pacientes, el autor presenta datos clínicos, de laboratorios y terapéuticos que permiten separarlo en dos formas básicas: localizada y generalizada.

La historia del pénfigo desde sus orígenes hasta nuestros días

Dr. Jean Civatte (París)

Su historia se remota a la antigüedad, sin embargo la noción de pénfigo ha quedado imprecisa y ha variado a través de los siglos; ningún signo patognomínico permitía autentificar los casos de dermatosis presentes bajo esta denominación. En efecto, bajo este nombre se han agrupado enfermedades vesiculares congénitas y adquiridas de diversos tipos, incluyendo los eritemas polimorfos, la dermatosis vesiculares, actualmente consideradas como pénfigo.

Algunas fechas muestran el desarrollo progresivo del concepto de pénfigo en lo que respecta al plan clínico: Cazenave descibre sobre el pénfigo foliáceo (1884), Duhrin separa su dematitis herpetiforme del gupo de pénfigo (1886), Neumann describe el pénfigo vegetante (1886), Nikolsky describe sus signos en cinco casos de pénfigo foliáceo (1890), Cerqueira describe el pénfigo brasileño endémico denominado "fogo salvagem" por Vieira en 1940 (1900=, Senear y Usher describen "un tipo poco común de pénfigo que presenta los síntomas del lupus eritematoso (1926), los hermanos Halley describen el pénfigo crónico benigno familiar (1939).

Entre tanto, se describieron otros tipos de dermatosis, en las cuales se aplicó el término pénfigo: "pénfigo hereditario" (Köbner, 1870) que se trata de la epidermólisis vesicular simple; "ulceraciones cutáneas congénitas con pénfigo"(Tilburuy Fox, 1879) que en realidad se trata de la epidermólisis vesicular distrófica; "pénfigo agudo febril grave" (Nodet, 1880) que ciertamente corresponde al Síndrome de Lyell; "pénfigo subagudo maligno", (Brocq, 1910) que se trata de una variante del pénfigo; en 1919 Thost describe dos tipos de "pénfigo de las mucosas"; igualmente se puede citar el pénfigo palmoplantar del lactante y el pénfigo sifilítico.

Sin embrago, ninguna prueba de otra índole que no sea clínica permite precisar la naturaleza exacta del pénfigo. En 1880, Auspitz había descrito la acantólisis, sin ermbargo este signo histológico quedó ignorado, aunque el Primer Congreso Internacional de Dermatología (París 1889) donde uno de los temas estudiados fue el lugar nosológico del pénfigo.La clave ausente para el diagnóstico sería aportada por mi padre en 1943 quien, por primera vez, estableció que la acantólisis descrita seis decenios antes por Auspitz es el argumento formal para diferenciar el pénfigo de la dermatitis herpetiforme, del eritema polimorfe, del eritema polimorfo, así como de otras dermatosis vesiculares. En 1953, Lever confirma los trabajos de mi padre.

Así, en la actualidad, el capítulo del pénfigo se encuentra bien definido sobre bases no solamente clínicas sino sobre todo histológicas. Sus datos serán confirmados durante los decenios siguientes que corresponden al presente periodo; es decir, el ámbito inmunológico que se prolonga a través de la inmunocroscopía electrónica. En primer lugar, el descubrimiento, por Beuther y Jordon, de anticuerpos específicos del pénfigo, primero circulante y (1964) y luego fijos (1956); luego viene las descripciones del pénfigo agudo, del pénfigo asociado a la miastenia y del pénfigo paraneoplásico.

Las investigaciones que se llevan a cabo actualmente demuestran que la historia del pénfigo aún no ha finalizado.