SIMPOSIOS

 

Dermatol. Perú 1998;(ed. esp): 22-4

 

 

S2. TUMORES CUTÁNEOS

Condiciones premalignas

Arturo Saettone L.

Las llamadas lesiones premalignas o condiciones premalignas estan referidas a aquellas entidades que, sin ser cánceres, tienén el potencial de evolucionar hacia ese tipo de patología y cuyo reconocimiento permite prevenir en muchos casos la aparición de lesiones cancerosas, disminuyendo tanto la morbilidad como la mortalidad.

Son pesentados los aspectos más importantes de los precursores de los procesos malignos epidérmicos: queratosis actínicas, queratosis inducidas por radiaciones, quera-tosis arsenicales, enfermedad de Bowen, nevos displásicos, nevos molanocíticos congénitos, así como enfermedades congenitas que predisponen a procesos malignos como xero-dermia pigmentosa, epidermodisplasia verruciforme, entre otros.

 

Bases clinicohistológicas del tratamiento del carcinoma basocelular

Prof. Luis Rueda P. (Colombia)

El tratamiento de las pequeñas y medianas lesiones del carcinoma basocelular no siempre es tan sencillo de resolver con una simple resección quirúrgica, para evitar recidivas que conduzcan a grandes tumores de difícil solución. El carcinoma basocelular es muy polimorfo, tanto clínica como histológicamente, y tiene diversas formas de invasión. Presentaremos una correlación, por supuesto muy imperfecta. de las diversas variedades clínicas desarrolladas apartir de la perla epiteliomatosa (nodulares, nódulo-ulcerosas, vegetantes, úlcero-vegetantes), plano-cicatrizales, esclerodermiformes, terebrantes, erosivos y pagetoides con las diversas variedades histopatológicas de lobulados, trabeculares, cicatrizales. esclerosos y superficiales. Algunas de ellas son de comportamiento relativamente benigno, pero hay otras de gran agresividad desde su inicio. Su tramiento depende del tipo clinicohistológico.

 

Nevus displásico y el síndrome de nevus atípico

Dr. Francisco Bravo (Perú)

Desde, la descripción inicial del síndrome de nevus B-K y la aparición del concepto de nevus displásico, muchos conceptos han cambiado. Las corrientes actuales admiten la existencia de un fenotipo caracterizado por la presencia de multiples lunares, algunos de ellos con características atípicas, y un mayor riesgo de desarrollar melanoma. Este fenotipo es de presentación familiar y por lo tanto de naturaleza genética. Lo que no se admite en la actualidad es que las lesiones pigmentadas de estos pacientes tengan un patrón histológico patognomónico, y que sean los hallazgos histológicos y no las características clínicas ya mencionadas la que determinen el diagnóstico y por lo tanto un mayor riesgo de desarrollar melanoma. Esta discusión tocará dichos temas y otros relacionaclos con el diagnóstico del síndrome clínico de nevus atípico, como sus implicancias reales en cuanto al riesgo de desarrollar melanoma.

 

Manifestaciones cutáneas de la leucemias en la infancia

Dra. Rita García Díaz (Argentina)

Las leucemias son las formas más comunes de cáncer en la infancia. Si bien los pacientes presentan generalmente signos de enfermeclad sistémica, las lesiones cutáneas son la manifestación inicial en el 50% de los niños con leucemia congénita, en el 10 al 50% de las leucemias monociticas y en el 6 al 10% de las leucemias linfocíticas.

Las manifestaciones sistémicas de las leucemias comprenden: fiebre, anemia, palidez, letargia, anorexia, irritabiliclad, linfadenopatías, hepatomegalia y esplenomegalia, petequias, equimosis, dolor osteoarticular y cefaleas y vómitos cuando hay compromiso del sistema nervioso central.

Las manifestaciones cutáneas pueden agruparse en: 1) Lesiones que resultan de la infiltración de la piel y el tejido celular subcutáneo: leucemia cutis, sarcoma granulocítico y masas tumorales extramedulares. 2) Lesiones inespecíficas: ictiosis, hiperpigmentación. hiperqueratosis palmoplantar, eczemas severos. pioderma gangrenoso, eritema multiforme, síndrome hipereosinofílico. 3) Lesiones por respuesta tóxica o inmunológica a la presencia del tumor: leucemoides, infecciones oportunistas. 4) Lesiones asociadas a la disfunción medular: petequias, equimosis, eritropoyesis cutánea. 5) Lesiones secundarias a la quimioterapia y la radioterapia.

LEUCEMIA CUTIS. Las lesiones cutáneas específicas de las leucemias se presentan como máculas, pápulas o tumores de tamaño variable, color marrón rojizo o púrpura, de consistencia firme. Pueden ubicarse sobre cicatrices de cirugías recientes, quemaduras, traumatismos, inyecciones o sobre lesiones de herpes simple o zoster. La infiltración leucémica en placas en el cuero cabelludo, párpados y mejillas produce un típico engrosamiento de los mismos denominado facies leonina. La afectación de la mucosa oral, más frecuente en las leucemias monocíticas y mielomonocíticas, dolores dentarios. hiperplasia gingival friable y sangrante y ulceraciones en los carrillos y encías.

LEUCEMOIDES. Presumen que se deben al efecto tóxico de la enfermedad subyacente. Comprenden erupciones inespecíficas maculares, papulosas, prurigoides, vesicoampollares y urticarianas. En raras ocasiones pueden observarse eritrodermia, exfoliación e hiperpigmentación, eritema nudoso, y eritema polimorfo.

SARCOMA GRANULOCÍTICO (CLOROMA). Es una lesión tumoral, color verdoso, patognomónica de leucemia, que se produce por infiltración de granulocitos inmaduros en la piel, así como en los huesos, glándulas lacrimales, ganglios linfáticos y glándulas mamarias. Pueden preceder en mucho tiempo a la aparición del resto de los síntomas. Son observados en menores de 18 años y deben su tono verdoso a la precensia de la enzima mieloperoxidasa al ponerse en contacto con el aire.

LEUCEMIA CONGÉNITA. Es extremadamente rara. Se presenta desde el momento del nacimiento como pápulas o nódulos de pocos milímetros de varios centímetros de diámetro, color rojo violáceo, azulado o piel normal.

Infiltrados linfoides cutáneos atípicos

Hideko Kamino, MD
Dermatopathology Section, New York University Medical Canter

Problema diagnóstico. Biopsia temprana: diagnóstico difícil; clasificación incompleta; infiltrados linfoides reactivos: virus, picadura de insectos, alergenos, luz ultravioleta.

Métodos de diagnóstico. Histopatología; correlación clínicopatológica; inmunohistoquímica: a) inmunofenotipo: secciones en parafina, cortes por congelación, b) rearreglo genético.

 

Pseudolinfoma

Usualmente nódulos solitarios eritematovioláceos en cabeza y cuello. Pueden ser múltiples y afectar tronco y extremidades superiores. Tendencias a la resolución espontánea o posterior a tratamientos conservadores.

Hallazgos histopatológicos. Infiltrados en cuña. Infiltración más denso en la dermis superior. Formación frecuente de folículos linfoides. Anexos preservados. Infiltrado usualmente polimorfo: linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y eosinófilos. Presencia frecuente de cuerpos polícromos o cuerpos tangibles en el citoplasma de macrófagos. Linfocitos pequeños y de la apariencia uniforme. Proliferación de vasos sanguíneos con células endoteliales prominentes. Frecuente fibrosis del estroma.

Inmunofenotipo. Infiltrado polimorfo. Población policlonal de linfocitos.

Diagnóstio diferencial. Reacción a medicamentos. Reacción a piacaduras por insectos. Neoplasias con marcada reacción inflamatoria.

 

Linfoma maligno

Múltiples nódulos violáceos diseminados.

Hallazgos histopatológicos. Infiltrado predominante en dermis profunda y tejido celular subcutáneo. El infiltrado tiende a ser nodular y difuso. Población monomorfa de células linfoides atípicas. Atipia nuclear frecuente. Cuerpos tangibles en macrófagos poco frecuentes. Anexos obliterados por el infiltrado. Ocasionalmente hay fibrosis del estroma.

Inmunofenotipo. Existen anticuerpos útiles en tejidos fijados en formol e incluidos en parafina; otros sólo reaccionan en tejidos en fresco. Determinan clonalidad en poliferaciones de linfocitos B. Pérdida de marcadores de linfocitos T sugiere una población neoplásica. La determinación definitiva de clonalidad de linfocitos T y B es conocida como: "rearreglo genético".

 

Micosis fungoides

Inmunofenotipo: CD-2 (+), CD-3 (+), CD-5 (+/-= pérdida parcial, CD-7 (+/-) pérdida parcial.

Las variedades clásicas son cuatro: macular, en placas, nodular, eritrodérmica (Síndrome de Sézary)

• Micosis fungoide mascular

Másculas eritematosas asalmonadas. Tronco y extreminades. Años de evolución, frecuente diagnosticada como dermatitis. Periodos de remisión y exacerbación. Lessiones poiquilodérmicas: atrofia, pigmentación y telangiectasisas. Hallazgos histopatológicos. Infiltrado perivascular de predominio linfocitario. Foco aislado de epidermotropismo con mínimas espongiosis. Células linfoides con variables atipia nuclear.

• Micosis fungoide en placas

Placas de color y tamaño variables. Frecuentemente escamas. Márgenes figurados, pueden ser anulares. Prurito común. Tronco, extremidades y también cabeza.

Histopatología. Infiltrado en banda en la dermis papilar y reticular superficial. Células plamáticas y eosinófilos. Epidermotropismo y colecciones de células linfoides atípicas. Hiperplasia epidérmica variable. Engrosamiento de fibras colágenas en la dermis papilar ensanchada.

 

•  Micosis fungoide nodular

Nódulos hemiesféricos de consistencia firme. Más fecuente en cara, piel cabelluda y áreas de flexión. Signos de rápida diseminación y mal pronóstico. Purito ligero o asintomático. Tumeur 
D'amblée (De novo). Hallazgo histopatológicos. Epidermotropismo: mínimo o ausente, infiltrado nodular en la dermis y ocasionalmente en tejido celular subcutáneo. Marcado pleomorfismo de las células linfoides atípicas.

 

•  Micosis fungoides eritrodérmica (síndrome de sézary)

Piel eritematosa y descamación fina con o sin placas o nódulos. Hiperqueratosis palmoplantar y fisuras. Alopecia. Fiebre y pérdida de peso. Hallazgo histopatológico similares a los de la micosis fungoides macular y en placas. Células linfoides atípicas circulando en sangre periférica (células de Sézary-Lutzner). Las variedades raras de micosis fungoides son: la reticulosis pagetoide, la micosis fungoides foliculocéntrica (con o sin mucinosis folicular) hipopigmentada y el síndrome de la piel laxa granulomatosa ("granulomatous slack skin syn-drome").

 

•  Reticulosis pagetoide (enfermedad de Woringer-Kolopp)

Placa localizada. Usualmente en extremidades.

Hallazgos histopatológicos. Marcado epidermotropismo de células linfoides atípicas. Hiperplasia epidérmica con los procesos interpapilares alargados. Escaso infiltrado en la dermis superficial.

 

•  Micosis fungoide folicular

Usualmente en cara y piel cabelluda.

Hallazgos histopatológicos. Marcada infiltración de células linfoides atípicas en el epitelio, folicular. Depósitos de mucina en cantidades variables en el epitelio folicular. Epidermotropismo puede ser mínimo.

 

Micosis fungoide hipopigmentada

En pacientes de piel obscura. Manchas hipopigmentadas o despigmentadas.

Hallazgos histopatológicos. Epidermotropismo de células linfoides atípicas en la capa basal.

Diagnóstico diferencial. Vitíligo. Pitiriasis alba.

 

Síndrome de la piel laxa granulomatosa

Rara. En áreas de flexión (axilar e inguinal), en amplios pliegues de piel laxa y colgantes.

Hallazgos histopatológicos. Infiltrado denso y difuso en la dermis u tejido celular subcutáneo. Epidermotropismo presente. Linfocitos pequeños con núcleos cerebriformes. Células gigantes Multinucleadas con fagocitosis de linfocitos. Disminución o ausencia de fibras elásticas con elastofagocitosis en células gigantes.

 

Papulosis linfomatoide

Descrita por Macaulay en 1968. Afecta desde niños hasta ancianos. Relación H:M = 2:1. La mayoría de los pacientes son sanos; algunos tienen antecedentes de enfermedad linfoproliferativa. Pápulas y nódulos eritematosos de £ 1 cm de diámetr. La mayoría se ulceran y resuelven dejando cicatriz. La presencia de nódulos grandes o tumores: sospecha de linfoma CD-30+ (Kid-1 +). El 10% de los casos evolucionan a linfoma maligno: micosis fungoides o enfermedad de Hodgkin. Hallazgos histopatológicos. Tipo A: infiltrado polimorfo con células grandes tipo Reed-Sternberg. Tipo B: infiltrado en bandas con células de núcleo grande y cerebriforme

Estudios genotípicos. El infiltrado puede ser: monoclonal, oligoclonal y policlonal. CD-30+ (Ki-1+).

Diagnóstico diferencial. Pitiriasis liquenoide. Reacción por picadura de insectos. Enfermedad de Hodgkin.

 

Linfoma cutáneo CD-30+ (Ki-1 +)

Grandes nódulos, tumores y masas subcutáneas. Frecuentemente ulcerados cubiertos con costras. Afecta principalmente extremidades.

Hallazgos histopatológicos. Grandes nódulos conformados por el infiltrado de células linfoides atípicas CD-30+ (Ki-l+). La mayoría de los casos con morfología de células grandes anaplásicas. Algunos con células pequeñas, medianas y grandes. Infiltrados masivos en la dermis y ocasionalmente en tejido celular subcutáneo.

Inmunofenotipo. Anti-CD-30 (Ber-H2) decora el aparato de Golgi y la membrana celular de las células CD-30+ (Ki-l+). Algunos autores requieren la presencia de por lo menos 75% de células CD-30+ (Ki-l+) en el infiltrado para asegurar el diagnóstico. Expresión del antígeno epitelial de membrana (EMA) es más común en el linfoma CD-30 (Ki-1 +) primario, que en el secundario. Nuevos subtipos: contienen, más neutrófilos.

Diagnóstico diferencial. Papulosis linfomatoidde. Micosis fungoides con células grandes y anapláisicas CD-30+ (Ki-1+). Lesiones cutáneas de la enfermedad de Hodgkin. Linfomas cutáneos de células B tipos inmunoblástico, de Burkitt y de células grandes no hendidas. Carcinomas.

 

Linfoma subcutáneo de células T

Descrito en 1991 por González y col. Tiene una evolución clínica muy agresiva y se asocia frecuentemente con un síndrome hemofagocítico. Clínicamente e histopatológicamente se puede confundir con paniculitis. La mayoría de los pacientes son jóvenes. Edad media de 35 años (rango 19 a 54 años). Las lesiones se presentan principalmente en extremidades superiores e inferiores. Nódulos subcutáneos miden de uno a 12 cm de diámetro. Evidencia histológica de eritrofagocitosis.

Hallazgos histopatológicos. Infiltrado en el tejido celular subcutáneo principalmente intralobular. Grupos de células atípicas infiltrando entre los adipocitos. Infiltrado mixto compuesto por células linfoides atípicas grandes y pequeñas. Abundante polvo nuclear (cariorrexis). Numerosas células linfoides en mitosis. Histiocitos reactivos con citoplasma vacuolado. Algunos histiocitos con evidencia de eritrofagocitosis.

Inmunofenotipo. Células atípicas reaccionan con marcadores de linfocitos T. Pérdida de antigenos de células T: a) CD-5; b) CD-7. Ocasionalmente algunas células con CD-30+ (Ki- 1 +)

Rearreglo genético. En algunos casos hay rearreglo genético del receptor beta de linfocitos T. En otros casos hay rearreglo genético de los receptores delta-gamma de los linfocitos T

Diagnóstico diferencial. Lupus eritematoso profundo, vasculitis nodular. paniculitis histiocitica citofágica.